【小儿糖原累积病Ⅵ型 小儿糖原贮积病Ⅵ型】
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糖原贮积病Ⅵ(GSD-Ⅵ)系因肝磷酸化酶缺陷所造成 ， 以肝脏病变为主，较罕见 。患儿多在幼儿期即呈现肝大和生长迟缓，低糖血症、高脂血症和酮体增高程度均较轻 ， 无心脏和骨骼肌受累症状;随着年龄增长，肝大和生长滞后情况也逐渐好转，且常在青春发育期消失 。多数患儿无须治疗，为防止发生低血糖，可采取多次少量方式进餐 ， 或给予高碳水化合物膳食 。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：全身
- 挂号科室：儿科,内分泌科
- 传染性：无传染性
- 检查项目：葡萄糖耐量试验肾上腺素试验胰高血糖素负荷试验皮质素葡萄糖耐量试验
- 治疗率：40%
- 多发人群：儿童
- 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 8000元）
- 典型症状：肌肉萎缩大腿肌肉萎缩小腿肌肉萎缩肝脏肿大手臂肌肉萎缩手肌肉萎缩肩胛带肌肉萎缩
- 并发症：肝纤维化先天性肝纤维化
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