小儿X-连锁无丙种球蛋白血症检查，小儿X-连锁无丙种球蛋白血症如何诊断鉴别 _生活经验

【小儿X-连锁无丙种球蛋白血症检查，小儿X-连锁无丙种球蛋白血症如何诊断鉴别】

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导读：本文向您详细介小儿X-连锁无丙种球蛋白血症应该做哪些检查，常用的小儿X-连锁无丙种球蛋白血症检查项目有哪些。以及小儿X-连锁无丙种球蛋白血症如何诊断鉴别，小儿X-连锁无丙种球蛋白血症易混淆疾病等方面内容。
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症常见检查：
常见检查：免疫球蛋白E、免疫球蛋白M、免疫球蛋白G、免疫球蛋白A
一、检查
外周血缺乏B细胞和血清免疫球蛋白(包括IgG，IgA，IgM和IgE)明显下降是该病的主要实验室特征。
1.病儿血清总Ig 一般不超过200～250mg/dl;IgG可能完全测不到，少部分病例可达200～300mg/dl ，但一般低于100mg/dl;IgM和IgA微量或测不出。
2.抗体反应同族红细胞凝集素(抗A及抗B血型抗体)缺如，即使多次白喉类毒素注射，锡克试验也不能转为阴性。特异性抗体反应缺乏(包括T细胞依赖性和T细胞非依赖性抗原) 。
3.B细胞数量和功能外周血白细胞总数可在正常范围，淋巴细胞数量正常或轻度下降，成熟B细胞(CDL9+，CD20+，膜表面Ig+)缺如。骨髓B细胞和浆细胞缺如，可见少量前B细胞。
4.产前检查和突变基因携带者检测具有阳性家族史的女性，妊娠时应进行产前检查，以明确胎儿是否罹患XLA 。可先检查羊水细胞判断其性别，如为男性(XY)，应进一步通过检查羊水或脐带血B细胞数量。也可采用DNA序列测定了解Btk基因突变或发现与Btk紧密连接的复合基因片段(DXS178)是否存在的方法来确诊。后面两种方法还可用于发现突变基因携带者。
常规做X线胸片、B超等检查。反复肺部感染可见支气管扩张，关节腔积液，鼻咽部侧位X线检查可见腺样体阴影缺乏或变小。
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小儿X-连锁无丙种球蛋白血症如何鉴别？：
一、鉴别
根据临床表现和实验室结果，不难对XLA做出诊断。但应与其他原因引起的低丙种球蛋白血症相鉴别。在2岁内者应与婴儿暂时性低丙种球蛋白血症相鉴别，后者的血液循环中B淋巴细胞数是正常的，疾病本身具有自限性，多在2岁后逐渐恢复正常。在儿童期发病的患者需与常见变异型免疫缺陷病鉴别，后者可累及两性，血液循环中B淋巴细胞数正常或减低，血清中Ig降低的程度较轻。
1.婴儿生理性低丙种球蛋白状态一般情况下，血清IgG不低于350mg/dl，IgM和IgA含量超过20mg/dl ，故能与XLA相鉴别。个别可疑病例，3个月后血清IgG、IgM和IgA明显上升趋势，则可排除XLA 。
2.婴儿暂时性丙种球蛋白缺乏症本病血清总Ig水平不低于300mg/dl，IgG不低于200mg/dl，一般于生后18～30个月时自然恢复正常。
3.严重联合免疫缺陷病(SCID) 发病年龄较XLA更早，多于出生后不久即开始发病，病程严重，外周血T细胞和B细胞数量均显著减低， 3种Ig均甚低或检测不到。T细胞功能发生严重缺陷，全身淋巴组织发育不良，胸腺甚小，多低于2g，且缺乏胸腺小体。预后较XLA更差。
4.慢性吸收不良综合征和重度营养不良患儿同时存在血浆低蛋白血症和低白蛋白血症，而低免疫球蛋白血症的程度较轻，达不到XLA的程度，故较易相互区别。
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