小儿Andersen病,小儿支链淀粉病小儿糖原贮积病Ⅳ型 _生活经验

【小儿Andersen病,小儿支链淀粉病小儿糖原贮积病Ⅳ型】

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糖原贮积病(glycogenstoragedisease，GSD)是一类先天性酶缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅳ型(glycogenstoragediseasetypeⅣ)又称支链淀粉病(amylopectinosis)、Andersen病(Andersensdisease) ，是由淀粉1 ， 4-1，6转葡萄糖苷酶缺陷所致。在病人的肝、肾、脾、肌肉及神经系统均有异常的糖原贮积，尤以肝细胞中贮积量最多，对肝脏损害最为严重。检查肝、白细胞及成纤维细胞的分支酶可确诊。本病无特殊治疗，仅作对症处理。临床表现智能正常。

是否医保：暂无
发病部位：全身
挂号科室：儿科,内分泌科
传染性：无传染性
检查项目：肝功能检查
治疗率：60%
多发人群：儿童
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（10000 —— 10000元）
典型症状：肌肉萎缩昏迷肝昏迷惊厥大腿肌肉萎缩肾区压痛小腿肌肉萎缩肝脏肿大手臂肌肉萎缩手肌肉萎缩
并发症：肝纤维化先天性肝纤维化

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