黏多糖贮积症Ⅱ型的症状,黏多糖贮积症Ⅱ型的早期症状,并发症


黏多糖贮积症Ⅱ型的症状,黏多糖贮积症Ⅱ型的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅱ型症状,尤其是黏多糖贮积症Ⅱ型的早期症状,黏多糖贮积症Ⅱ型有什么表现?得了黏多糖贮积症Ⅱ型会怎样?以及黏多糖贮积症Ⅱ型有哪些并发病症 , 黏多糖贮积症Ⅱ型还会引起哪些疾病等方面内容 。……
黏多糖贮积症Ⅱ型常见症状:
关节强直、肝脾肿大、结节、收缩期和舒张期杂音
一、症状
本型临床症状与Ⅰ型相似,但较轻,病变进展较慢 。初生时多正常 , 约从2岁开始即出现发育落后、骨骼及面容呈轻度胡勒综合征,但较轻,发生较晚,进展也较慢 。可有关节强直、爪状手、短?。?但无脊柱后弯 。皮肤呈皱褶性或结节性增厚,尤以上肢及胸部明显,有时可呈对称性分布,并有多毛 。角膜不浑浊,但在晚期用裂隙灯检查可见轻度浑浊 。可因视网膜变性而失明 。常有进行性耳聋 。肝脾肿大,常有慢性腹泻 。呼吸有鼾音,常伴有慢性呼吸道感染 。肺动脉高压和冠状动脉梗死也很多见 。常有心脏扩大并伴有收缩期和舒张期杂音 。重型者智力不全较明显 。
【黏多糖贮积症Ⅱ型的症状,黏多糖贮积症Ⅱ型的早期症状,并发症】此型又可根据症状的轻重分为两个亚型:MPSⅡ-A为重型,智力不全较重,多在15岁前死亡;MPSⅡ-B为轻型,智力正常 , 寿命较长,可存活到40~50岁以上 。
二、诊断
根据本型特殊的临床表现,结合家庭发病史、病理改变及有关实验室检查,即可确诊 。
以上是对于黏多糖贮积症Ⅱ型的症状方面内容的相关叙述,下面再看下黏多糖贮积症Ⅱ型并发症,黏多糖贮积症Ⅱ型还会引起哪些疾病呢?
黏多糖贮积症Ⅱ型常见并发症:
慢性腹泻、肺动脉高压
一、并发病症
可并发视网膜变性而失明 。还可并发,进行性耳聋 , 肝脾肿大,慢性腹泻 。慢性呼吸道感染 。肺动脉高压,冠状动脉梗死,心脏扩大 。
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