小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的症状,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的早期症状,并发症


小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的症状,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的早期症状,并发症

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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型常见症状:
智力发育迟缓、反复感染、异常矮小、免疫缺陷
一、症状
主要为皮肤黏膜反复细菌性感染 , 特点为无痛性坏死,可形成溃疡,范围进行性扩大或导致全身性感染 。新生儿因脐带感染而致脐带脱落延迟 。最常见的病原菌为金黄色葡萄球菌和肠道革兰阴性菌,其次为真菌感染;病毒感染并不常见 。感染部位无脓形成为本病的特点 。
重度缺陷病儿的CDL8分子表达不足正常人的1%,病情严重 , 常于婴幼儿期死于反复感染;中度缺陷者CDL8为正常人的2.5%~30%,病情较轻,表现为严重的牙龈炎和牙周炎,外伤或手术伤口经久不愈,可存活到成年期 。
反复软组织感染、皮肤和黏膜慢性溃疡,伴外周血中性粒细胞增多的婴幼儿,均应考虑本病的可能性 。多数有脐炎和脐带脱落延迟的病史 。流式细胞仪测定中性粒细胞CDL8阳性率可确诊本病 。
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小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型常见并发症:
智力低下
一、并发病症
导致全身性严重感染,或伤口经久不愈 。
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