黏多糖贮积症Ⅲ型的症状,黏多糖贮积症Ⅲ型的早期症状,并发症


黏多糖贮积症Ⅲ型的症状,黏多糖贮积症Ⅲ型的早期症状,并发症

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黏多糖贮积症Ⅲ型常见症状:
智力减低、抽风、关节僵直、脾肿大
一、症状
进行性智力低下是本症的最显著特征 。生后1岁内智力发育均正常或仅有轻度落后,智力低下一般在4~7岁出现 , 10岁时已很严重 。在智力低下进行性加重的同时,可出现进行性神经症状,如抽风、运动过多、痉挛性四肢瘫、全身无力、攻击性行为等,此为该症最突出的症状 。
身材改变较轻或表现正常,仅有1/4的病人表现矮小 。大多数病人面部表现正常,少数病人表现头大、面容丑陋、腹部膨隆、进行性耳聋、关节僵直和手屈曲呈爪状 。骨骼改变仅有多发性成骨不全和顶骨后部致密、增厚 。这些改变对诊断本病具有一定程度的特异性 。肝、脾肿大为轻度到中度,无角膜浑浊 。无心脏受累 。
【黏多糖贮积症Ⅲ型的症状,黏多糖贮积症Ⅲ型的早期症状,并发症】二、诊断
根据临床特征和尿液分析结果,应怀疑该型综合征的诊断,而确诊必须依靠证实有特异的酶缺陷 , 因为本型4个亚型临床表现相似 。
以上是对于黏多糖贮积症Ⅲ型的症状方面内容的相关叙述,下面再看下黏多糖贮积症Ⅲ型并发症,黏多糖贮积症Ⅲ型还会引起哪些疾病呢?
黏多糖贮积症Ⅲ型常见并发症:
充血性脾肿大
一、并发病症
本病可并发,痉挛性四肢瘫、攻击性行为等 。即使有肝脾肿大,也很轻微 。
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