【脯肽酶缺乏症病因,脯肽酶缺乏症的原因】
文章插图
导读:本文向您详细介绍脯肽酶缺乏症的病理病因,脯肽酶缺乏症主要是由什么原因引起的 。
一、脯肽酶缺乏症病因
一、发病原因
脯肽酶缺乏症(prolidase deficiency)是一种常染色体隐性遗传性疾病 。
二、发病机制
在正常情况下 , 胶原降解为亚氨基二肽和其他种类的二肽,以 氨基和以 羧基为终端的亚氨基二肽分别在氨基酰基脯氨酸(二肽)酶和脯氨酰氨基酸(二肽)酶的作用下分解出脯氨酸 , 此脯氨酸可为胶原合成时所再利用,当氨酰基脯氨酸(二肽)酶缺乏时,以 氨基为终端的亚氨基二肽不能分解为脯氨酸,胶原合成时可再利用的脯氨酸显著减少,胶原合成不足,产生多种临床表现 。
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