遗传性凝血因子缺乏症病因,遗传性凝血因子缺乏症的原因

【遗传性凝血因子缺乏症病因,遗传性凝血因子缺乏症的原因】

遗传性凝血因子缺乏症病因,遗传性凝血因子缺乏症的原因

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导读:本文向您详细介绍遗传性凝血因子缺乏症的病理病因,遗传性凝血因子缺乏症主要是由什么原因引起的 。
一、遗传性凝血因子缺乏症病因
一、病因:
遗传性凝血因子缺乏症的遗传特点可分为以下几类:
1、常染色体显性遗传:如一般血管性血友病、异常纤维蛋白原血症、Passoyoy因子缺乏症 。
2、常染色体隐性遗传:如因子Ⅴ Ⅶ、Ⅹ、Ⅻ、ⅩⅢ缺乏症,凝血酶原、纤维蛋白原缺乏症、异常凝血酶原血症、Fitzgerald因子缺乏症、Fletcher因子缺乏症 。
3、X染色体伴性隐性遗传:如血友病A、B 。一般说来 , 遗传性凝血因子缺乏症只缺乏一种凝血因子,复合缺乏几种因子如血友病A伴因子Ⅴ Ⅶ、Ⅺ或Ⅸ缺乏,伴发血管性血友病以及其他凝血因子缺乏者都很少见 。在遗传性凝血因子缺乏症中,血友病A和血友病B最为多见,约占其总数的2/3以上,血管性血友病次之,其他少见 。大多数遗传性凝血因子缺乏症都可有皮肤、粘膜、肌肉、关节、内脏等处出血,随凝血因子缺乏的程度而定 。一般都需要作实验室检查才能确诊 。
大多数是凝血因子合成减少,少数可因分子结构异常导致凝血活性减低而致出血 。
二、发病机制:
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