小儿糖原贮积病Ⅲ型的症状,小儿糖原贮积病Ⅲ型的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿糖原贮积病Ⅲ型症状 , 尤其是小儿糖原贮积病Ⅲ型的早期症状,小儿糖原贮积病Ⅲ型有什么表现?得了小儿糖原贮积病Ⅲ型会怎样?以及小儿糖原贮积病Ⅲ型有哪些并发病症,小儿糖原贮积病Ⅲ型还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿糖原贮积病Ⅲ型常见症状:
肌肉萎缩、肝脏肿大
一、症状
本型临床症状远较GSD-Ⅰ为轻缓,单凭体检不能与GSD-Ⅰ相鉴别 。但本病不累及肾脏,甚少发生严重低血糖,心衰和心律失常罕见,可与之鉴别 。症状:以生长迟缓和肝大为主诉,且常在4~6岁时出现脾大 。部分患儿在青春期阶段肝脏明显缩?。?生长发育亦有改善,机制不明 。亦有个别患儿病情持续发展至肝硬化、肝功能衰竭 。除肝脏外,肌组织亦常被累及,表现为肌无力,在行走过速或爬坡时尤为明显,甚至发生肌痉挛,少数呈进行性肌病 。病变涉及心肌者出现心脏增大和心电图异常 。
二、诊断标准
1.血糖测试:空腹肾上腺素或胰高血糖素试验反应差,若进食数小时后再做试验,则反应正常 。胰高血糖素试验可与von Gierke病相鉴别 。具体方法为:给本病征患者时 , 肌内注射胰高血糖素0.5mg后血糖上升3~4mmol/L(54~72mg/ml),在2次试验中乳酸浓度不变 。
2. 红细胞或白细胞中酶的测定:脱支酶活性的测定均较正常人明显降低,多数仅50%或更低,可明确诊断 。
3.局限性糊精试验:红细胞、肌肉或肝脏中有局限性糊精,有助诊断 。
以上是对于小儿糖原贮积病Ⅲ型的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿糖原贮积病Ⅲ型并发症,小儿糖原贮积病Ⅲ型还会引起哪些疾病呢?
小儿糖原贮积病Ⅲ型常见并发症:
肝纤维化
一、并发病症
生长迟缓,出现脾大,少数呈进行性肌病 。罕见低血糖发作 。个别患儿病情持续发展至以下疾?。?
1、肝硬化:临床常见的慢性进行性肝?。梢恢只蚨嘀植∫虺て诨蚍锤醋饔眯纬傻拿致愿嗡鸷?。病理组织学上有广泛的肝细胞坏死、残存肝细胞结节性再生、结缔组织增生与纤维隔形成,导致肝小叶结构破坏和假小叶形成,肝脏逐渐变形、变硬而发展为肝硬化 。临床上以肝功能损害和门脉高压症为主要表现,并有多系统受累,晚期常出现上消化道出血、肝性脑病、继发性感染等并发症 。2、肝功能衰竭:由于肝细胞受到广泛、严重损害,机体代谢功能发生严重紊乱而出现的临床综合征,简称肝衰竭 。肝衰竭发生于许多严重的肝脏疾病过程中,症候险恶 , 预后多不良 。温馨提示:以上就是对于小儿糖原贮积病Ⅲ型症状,小儿糖原贮积病Ⅲ型并发症方面内容的介绍,更多疾病相关资料请关注疾病库,或者在站内搜索“小儿糖原贮积病Ⅲ型”可以了解更多 , 希望可以帮助到您!

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