小儿近端肾小管酸中毒的症状,小儿近端肾小管酸中毒的早期症状,并发症


小儿近端肾小管酸中毒的症状,小儿近端肾小管酸中毒的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿近端肾小管酸中毒症状,尤其是小儿近端肾小管酸中毒的早期症状,小儿近端肾小管酸中毒有什么表现?得了小儿近端肾小管酸中毒会怎样?以及小儿近端肾小管酸中毒有哪些并发病症,小儿近端肾小管酸中毒还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿近端肾小管酸中毒常见症状:
无力、恶心、疲乏
一、症状:
1、原发性pRTA 主要见于男性婴儿,多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷如糖尿、磷尿等,在1~2岁可自发消失 。
2.代谢性酸中毒与低钠、低钾血症 可有生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现 。由于HCO3-肾阈在pRTA时降至15~18mmol/L,低于15mmol/L后可排酸性尿(pH<5.5),严重酸中毒少见 。
3.其他 由于多无严重酸中毒,如不伴近端小管磷吸收障碍时 , 无高磷尿症 , 很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石 。
4.继发性pRTA 除上述表现外,还有原发病症状,且易被原发病的症状所掩盖,部分患者随年龄增长而自行缓解 。应警惕继发性pRTA 。当患者有高氯性酸中毒而阴离子间隙正常 , 特别是伴低钾血症、肾性糖尿、高氨基酸尿症、高磷酸盐尿伴低磷酸盐血症和高尿酸盐尿症时,应考虑pRTA 。如代谢性酸中毒严重,血浆HCO3-<15~18mmol/L,而晨尿pH≤5.5,NH+4排量>40 mol/(min 1.73m2) , 且排除自胃肠道丢失HCO3-,可诊断本病 。如有一定酸中毒,但尿pH不低,应做氯化铵负荷试验,以排除dRTA 。
二、诊断:
碳酸氢钠重吸收试验有助于确诊 。方法有:
1.口服法 口服碳酸氢钠2~10mmol/(kg d),每3天增加1次剂量,直到酸中毒纠正,测定血浆和尿HCO3-及肌酐含量 , 用以下公式计算:尿HCO3-排泄率=(尿HCO3- 血浆肌酐)/(血浆HCO3- 尿肌酐) 100% 正常人为0,如>15%可诊断pRTA;<5%为dRTA;5%~10%为Ⅲ型RTA 。还可测定HCO3-肾阈 , 本病时HCO3-肾阈降低 。
2.静脉法 静滴5%碳酸氢钠2.5ml/(kg h),当血HCO3-恢复正常水平或正常水平以上处于稳定时,每小时留尿1次,并于留尿中间抽血,查HCO3-及肌酐 , 按上述公式计算尿HC03-排泄率 。
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小儿近端肾小管酸中毒常见并发症:
代谢性酸中毒、低钾血症
一、并发病症
可并发营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病 , 生长发育迟缓等 。
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