【鞘磷脂沉积病 尼曼－匹克氏病】
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尼曼-匹克氏病(Niemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积病(sphingomyelinlipidosis) ， 是一种罕见的先天性类脂质代谢障碍性疾病 。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞 。为常染色体隐性遗传，以犹太人发病较多，其发病率高达1/25，000 。目前至少有五种类型 。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：骨髓,全身
- 挂号科室：神经内科,儿科
- 传染性：无传染性
- 检查项目：血常规尿常规泌尿感染类尿常规骨髓象分析糖尿病类尿常规肾病类尿常规血清总脂血常规血常规
- 治疗率：10%
- 多发人群：先天婴幼儿
- 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约10000--50000
- 典型症状：肝脾肿大进食呕吐肌张力减低细胞酶活性异常SM累积量升高外周围血淋巴细胞浆有空泡核上性垂直性眼肌瘫痪
- 并发症：耳聋小儿营养不良突发性耳聋营养不良老年性耳聋进行性肌营养不良症噪声性耳聋肌营养不良症甲营养不良先天性耳聋
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