![如何预防与治疗鞘磷脂沉积病](http://img.jing111.com/231217/03551WT0-0.jpg)
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导读:尼曼-匹克氏?。∟iemaoh-Pickdisease简称NPD)又称鞘磷脂沉积?。╯phingomyelinlipidosis),家族性类脂质代谢障碍性疾病 。其特点是全单核巨噬细胞和神经系统有大量的含有神经鞘磷脂的泡沫细胞 。较高雪氏病少见,为常染色体隐性遗传 。……
治疗
无特效疗法,以对症治疗为主 , 附脂饮食,加强营养 。
1、抗氧化剂 维生素C、E或丁羟基二苯乙烯,可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚和作用,减少脂褐素和自由基形成 。
2、脾切除 适于非神经型、有脾功能亢进者 。
3、胚胎干移植 已有成功的报道 。
预防
【如何预防与治疗鞘磷脂沉积病】本病时常染色体隐性遗传,多数患者为父母近亲结婚,根据此情况,可从加强“禁止近亲结婚”的婚姻法的严格落实这一角度来减少此病的病发率,有效的提高我国人们的身体素质 。
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