【小儿分支酮酸尿症,小儿枫糖尿症 小儿槭糖尿病】

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槭糖尿病即枫糖尿症(maplesyrupurinedisease，MSUD)是一种常染色体隐性遗传?。捎诜种嵬阳敲傅南忍煨匀毕荩?致使分支氨基酸分解代谢受阻 ， 因患儿尿液中排出大量α-酮-β-甲基戊酸，带有枫糖浆的香甜气味而得名 。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：全身
• 挂号科室：儿科
• 传染性：无传染性
• 检查项目：EEG动脉血气分析新生儿疾病筛查血液电解质检查遗传筛查
• 治疗率：30--40%
• 多发人群：儿童
• 治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（3000 —— 10000元）
• 典型症状：体重减轻步态不稳肌张力过高婴儿喂养困难前囟饱满咳嗽伴体重减轻
• 并发症：低血糖老年人低血糖症低血糖症小儿低血糖低血糖综合征老年人低血糖昏迷糖尿病合并低血糖新生儿低血糖症新生儿低血糖症与高血糖症

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