小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱小儿遗传性果糖不耐受 _生活经验

【小儿果糖代谢缺陷,小儿果糖耐受不良,小儿遗传性果糖不耐症,小儿遗传性果糖代谢紊乱小儿遗传性果糖不耐受】

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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructoseintolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphatealdolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essentialfructosuria)，2.遗传性果糖不耐症(hereditaryfructoseintolerance)，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatasedeficiency) 。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。

是否医保：暂无
发病部位：肝,皮肤
挂号科室：儿科,内分泌科
传染性：暂无
检查项目：大生化检查大生化检查血液生化六项检查果糖耐量试验大生化检查大生化检查大生化检查大生化检查大生化检查大生化检查
治疗率：40%
多发人群：暂无
治疗费用：市三甲医院约（300 —— 600元）
典型症状：腹痛恶心与呕吐左下腹痛右下腹痛右上腹痛左上腹痛男性小腹痛下腹痛出冷汗孕妇小腹痛
并发症：新生儿黄疸拉肚子肝硬化黄疸母乳性黄疸肝硬化男性性功能减弱综合征休克脱水原发性胆汁性肝硬化肝炎后肝硬化

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