肾性氨基酸尿检查,肾性氨基酸尿如何诊断鉴别


肾性氨基酸尿检查,肾性氨基酸尿如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介肾性氨基酸尿应该做哪些检查,常用的肾性氨基酸尿检查项目有哪些 。以及肾性氨基酸尿如何诊断鉴别,肾性氨基酸尿易混淆疾病等方面内容 。
肾性氨基酸尿常见检查:
常见检查:尿沉渣、腹部平片
一、检查
肾性氨基酸尿时一组尿中含不同氨基酸的疾病,故实验室检查也各不相同 。
1.胱氨酸尿症
(1)尿沉渣镜检或经酸化、浓缩和冷冻尿沉淀中可见六角形扁平结晶 。
(2)尿液硝基氢氰酸盐试验阳性 。
(3)尿色谱法测定尿胱氨酸排量每天大于300mg/L,此外尿中尚可测得吡咯烷与呱啶 。
(4)尿中含有大量胱氨酸、赖氨酸、鸟氨酸
2.二碱氨基酸尿症 尿中检出大量二碱氨基酸,而胱氨酸排量正常 。血中相应氨基酸降低 。
【肾性氨基酸尿检查,肾性氨基酸尿如何诊断鉴别】3.高胱氨酸尿症 本病仅有肾小管对胱氨酸的转运障碍,空肠无相应的转运障碍 。患者尿中仅胱氨酸排出量轻度增加 。二碱氨基酸排量正常 。
5.亚氨基甘氨酸尿 本病尿中包括脯氨酸、羟脯氨酸及甘氨酸 。
7.蛋氨酸吸收不良综合征 尿中有大量苯丙酮酸与酪氨酸 。尿中还有芹菜样特殊气味(系蛋氨酸尿与其降解产物α-羟丁氨酸所致) 。
8.β-氨基酸尿 尿中β-氨基酸尿,牛磺酸,β-丙氨酸,β-异丁酸出现在全氨基酸尿 。正常人过多食用肉类和海鲜食品时尿中也可出现牛磺酸 。
常规进行X线腹部平片、造影、B超检查 。常可发现双侧尿路多发性、阴影淡薄、大小不等的结石 。
以上是对于肾性氨基酸尿应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看肾性氨基酸尿应该如何鉴别诊断,肾性氨基酸尿易混淆疾病 。
肾性氨基酸尿如何鉴别?:
一、鉴别
本症的鉴别诊断主要时肾性氨基酸尿各类型之间的鉴别,主要根据尿中特异性氨基酸加以区别 。另外应与其他原因引起的氨基酸尿相区别,例如:胱氨酸尿症主要与胱氨酸病或胱氨酸贮积症、同型半胱氨酸尿相鉴别,胱氨酸病为全身性代谢性疾病,胱氨酸沉积于各组织 。
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