急性间歇性卟啉病检查,急性间歇性卟啉病如何诊断鉴别


急性间歇性卟啉病检查,急性间歇性卟啉病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介急性间歇性卟啉病应该做哪些检查,常用的急性间歇性卟啉病检查项目有哪些 。以及急性间歇性卟啉病如何诊断鉴别,急性间歇性卟啉病易混淆疾病等方面内容 。
【急性间歇性卟啉病检查,急性间歇性卟啉病如何诊断鉴别】急性间歇性卟啉病常见检查:
常见检查:肌红蛋白、甲状腺素(T4)
一、检查
1、尿液一般检查 发作时,大量的ALA和PBG由尿中排出 , 刚排出新鲜尿尿色正常,经过一段时间,尤其在阳光下暴露后,PBG转变为尿卟啉或粪卟啉,尿色渐加深,呈咖啡色 。在Wood光照射下尿卟啉显有红色荧光 。尿比重增高,可能由于抗利尿激素分泌过多所致,但尚不能证实垂体的病变 。2、PBG定性试验(Watson-Schwartz试验) 此试验有特异性 , 对诊断较有意义,并可检出无症状的基因携带者 。试验方法:取1ml Hoesch试剂,(磷-二甲氨基苯甲醛2g置于6mol/L盐酸100ml中)加入新鲜尿标本1~2滴 , 在试剂溶液滴尿处立即呈现樱桃红颜色 。轻轻摇动,樱桃红色向周围溶液扩展 。
3、尿中ALA和PBG定量检查 ALA和PBG可比正常人增加100倍以上,在间歇期虽然减少 , 但比正常人仍高 。正常人每24h PBG的排出量为0~2mg , ALA为0~7mg 。PBG定量对于基因携带者的诊断比ALA定量更有意义 。病人肝细胞、红细胞和成纤维细胞中的尿卟啉原Ⅰ合成酶明显降低 。羊水穿刺细胞培养做尿卟啉原Ⅰ合成酶定量 , 可在产前诊断此病 。一些无症状的儿童与成人基因携带者此酶活性亦低 。4、血生化检查 在急性发作时,常因发作时呕吐与腹痛不能进食导致水电紊乱,常有低钠血症,血钙浓度亦降低,甚至有的病人可发生少尿和氮质血症 。根据临床表现症状、体征,可选择做B超、X线、心电图、脑电图、CT等检查 。
以上是对于急性间歇性卟啉病应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看急性间歇性卟啉病应该如何鉴别诊断,急性间歇性卟啉病易混淆疾病 。
急性间歇性卟啉病如何鉴别?:
一、鉴别
应与以下情况鉴别:
1、遇有腹痛 , 注意与各种急腹症鉴别 如肾结石、胆囊胆总管结石、急性胰腺炎、胃或十二指肠溃疡、急性阑尾炎、肠梗阻等,甚至因此而误施行外科手术 。2原因不明的神经系统的功能紊乱 特别是出现末梢神经症状、机体局部的肌无力、瘫痪等,应特别注意卟啉病的可能 。
3、中毒患者也有腹痛、便秘和神经系统症状,尿中ALA的排泄也是增多的,但二甲氨基苯甲醛试验的结果通常为阴性,应注意鉴别 。温馨提示:以上内容就是为您介绍的急性间歇性卟啉病应该做哪些检查,急性间歇性卟啉病如何鉴别等方面内容,更多更详细资料请关注疾病库,或者在站内搜索“急性间歇性卟啉病”了解更多,希望以上内容可以帮助到大家!

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