小儿视网膜母细胞瘤病因,小儿视网膜母细胞瘤的原因


小儿视网膜母细胞瘤病因,小儿视网膜母细胞瘤的原因

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导读:本文向您详细介绍小儿视网膜母细胞瘤的病理病因,小儿视网膜母细胞瘤主要是由什么原因引起的 。
一、小儿视网膜母细胞瘤病因
一、发病原因
视网膜母细胞瘤的病因不明 。个别遗传视网膜母细胞瘤发生的危险因素有高龄父、母(Derkinderen etal.,1990)及父亲受雇于金属工厂(Bunin etal.,1990) 。约1/10单侧视网膜母细胞瘤患者携带视网膜母细胞瘤易感基因,故其下一代发生单侧病变的危险为1/20 。
二、发病机制
虽然视网膜母细胞瘤的组织来源仍有争论,近年的研究认为该瘤源于神经上皮,可被分类为原始神经外胚叶肿瘤(primitive neuroectdermal tumors,PNETs) 。肿瘤常发生于视网膜的后部分,瘤细胞小而圆,胞浆很少、密集、常形成玫瑰花结 。
【小儿视网膜母细胞瘤病因,小儿视网膜母细胞瘤的原因】Reese-Ellsworth的肿瘤分期如下:
Ⅰ期:预后很好,单发或多发,肿瘤小于4盘直径(disk diameter)(盘直径=1.5~1.75mm)位于或在中纬线之后 。
Ⅱ期:预后好 , 单发或多发肿瘤,4~10盘直径,位于或在中纬线之后 。
Ⅲ期:预后不定,病变位于中纬线之前;单发肿瘤大于10盘直径,位于中纬线之后 。
Ⅳ期:预后差,多发肿瘤,有些大于10盘直径;任何病变扩散到视网膜锯齿线 。
Ⅴ期:预后很差,巨大肿瘤侵犯视网膜一半以上;玻璃体种植 。
巨大肿瘤如扩散到脉络膜可致血行播散,如肿瘤穿透筛板,沿视神经可侵犯中枢神经 。由于这些肿瘤罕见转移 , 因原发瘤就诊时常可保存有效视力 。
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