![黏多糖贮积症Ⅳ型病因,黏多糖贮积症Ⅳ型的原因](http://img.jing111.com/240601/0G95RH5-0.jpg)
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导读:本文向您详细介绍黏多糖贮积症Ⅳ型的病理病因,黏多糖贮积症Ⅳ型主要是由什么原因引起的 。
【黏多糖贮积症Ⅳ型病因,黏多糖贮积症Ⅳ型的原因】一、黏多糖贮积症Ⅳ型病因
一、发病原因
本病的病因是常染色体隐性遗传 。基因定位于3号染色体 。
二、发病机制
本病的发病机制是;是硫酸软骨素-N-乙酰己糖胺硫酸酯酶缺乏 , 尿中排出的黏多糖以硫酸角质素为主 。该基因定位于3号染色体 。在正常细胞内,这种酶水解N-乙酰己糖胺-6-硫酸键,对水解4-硫酸键也起一定作用 。这种酶对6-硫酸键的特异性发生在硫酸角质素和软骨素-6-硫酸 , 故此酶缺乏时,可致这两种黏多糖成分沉积于组织细胞,并造成细胞功能障碍 。
病理:骨和软骨在显微镜下结构发生明显改变,软骨细胞肿胀,含有大量酸性黏多糖,并有软骨组织局灶性坏死 。肝脏库普弗细胞有包涵体 。在脑神经元细胞内由于酸性黏多糖沉积,可引起变性和肿胀 。
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