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导读:本文向您详细介绍小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型的病理病因,小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型主要是由什么原因引起的 。
一、小儿白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型病因
一、发病原因
整合素 2(CDL8)亚单位为三种整合素即吞噬细胞相关抗原-1(Mac-1,CDL16)、淋巴细胞功能相关抗原-1(LFA-1 , CDL1a)和p150 , 95分子(CDL1c)的共同组成部分 。编码CDL8的基因ITBG2定位于21q22.3 。ITBG2基因突变类型包括点突变、缺失、插入和拼接突变,均导致CDL8功能丧失,呈常染色体隐性遗传 。
二、发病机制
CDL8表达于全部白细胞的表面,在白细胞定向移动和与血管内皮细胞黏附过程中具有重要作用 。CDL8缺陷使白细胞不能穿过血管内皮细胞和向炎症部位移行,是导致LADI的原因 。
本病病理特点为各种组织炎症完全缺乏中性粒细胞,局部无脓性物产生,但肺部炎症反应正常 。
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