黏多糖贮积症Ⅴ型的症状,黏多糖贮积症Ⅴ型的早期症状,并发症


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黏多糖贮积症Ⅴ型常见症状:
角膜混浊、感觉障碍、关节强直、水肿
一、症状
临床症状与MPS I-H型相似,但较轻 。最早出现和主要症状是进行性角膜周边部浑浊 。可发生色素性视网膜炎 。于6~8岁出现轻度关节强直,爪状手,面、容轻度粗笨样,口宽大,多毛,无明显侏儒 。可有肝大,脾不大 。可有耳聋 。智力正常,有的甚至聪明过人 。也有的出现精神病症状 。由于胶原组织压迫神经,常出现腕管综合征(正中神经分布区感觉障碍,手指水肿 , 鱼际萎缩),以后可出现主动脉瓣关闭不全或狭窄 。
二、诊断
本型诊断与Ⅰ型相似 , 但无智力低下,发病年龄也较晚,并且有神经炎,角膜浑浊为周边性 。
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黏多糖贮积症Ⅴ型常见并发症:
神经炎、主动脉瓣关闭不全
一、并发病症
本病可并发肝大,耳聋,精神病症状 , 主动脉瓣关闭不全或狭窄,神经炎,角膜浑浊 。
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