黏脂贮积症Ⅲ型的症状，黏脂贮积症Ⅲ型的早期症状，并发症 _生活经验

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黏脂贮积症Ⅲ型常见症状：
关节僵直、短颈、脊柱侧弯、髋关节发育不良
一、症状
本病最早表现为手和肩关节僵直，通常发生在2～4岁，关节僵直进行性加重，在6岁时患儿均有爪状手畸形。身材矮小，短颈，脊柱侧弯，髋关节发育不良，呈Hurler综合征样面容。在学龄期，骨骼发育不良可引起手、髋、肘和肩关节功能障碍，常发生腕管综合征和皮肤增厚。在裂隙灯下可见角膜浑浊。半数病例有心脏受累，能听到心脏瓣膜病变所引起的杂音。有轻度或中度智力低下。随着年龄的增长，似乎智力可进一步退化。成人型病人矮?。?身长125～157cm不等，智力轻度低下或正常。
二、诊断
根据尿中无过多黏多糖排出，结合临床及X线特征，应怀疑黏脂贮积症的存在。再根据细胞内多种溶酶体酶缺陷，而血清中这些酶的活性升高以及病变发展慢、智力轻度低下及存活年龄较长等特点，可以确诊为黏脂贮积症Ⅲ型。
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黏脂贮积症Ⅲ型常见并发症：
脊椎结核后突畸形
一、并发病症
本病可并发爪状手畸形，手、髋、肘和肩关节功能障碍，心脏瓣膜病变。
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