糖原贮积病Ⅴ型的症状,糖原贮积病Ⅴ型的早期症状,并发症


糖原贮积病Ⅴ型的症状,糖原贮积病Ⅴ型的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍糖原贮积病Ⅴ型症状,尤其是糖原贮积病Ⅴ型的早期症状,糖原贮积病Ⅴ型有什么表现?得了糖原贮积病Ⅴ型会怎样?以及糖原贮积病Ⅴ型有哪些并发病症,糖原贮积病Ⅴ型还会引起哪些疾病等方面内容 。……
糖原贮积病Ⅴ型常见症状:
肌肉萎缩、肝脏肿大、昏迷、惊厥
一、症状
1.临床分型 按发病年龄不同可分为:
(1)儿童或少年期发病者,常表现为肌肉易疲劳或间歇性肌红蛋白尿 。
(2)成年早期起病者,特征为运动后肌痉挛和偶伴一过性肌红蛋白尿 。
【糖原贮积病Ⅴ型的症状,糖原贮积病Ⅴ型的早期症状,并发症】(3)晚发型病者,在40~50岁起病,特征为进行性肌无力,但少有肌红蛋白尿 。不管何种类型的McArdle肌?。?一般均有下列数组临床症状 。
2.主要临床表现
(1)运动性肌痉挛:在剧烈运动,如奔跑、跳跃、爬山、登高之后出现剧烈肌肉疼痛,以下肢为明显 。重者可伴大汗淋漓 。肌肉疼痛于休息后好转 。肌肉疼痛持续时间从数分钟至数小时,偶可达数天之久 。间歇期症状完全消失 。
(2)继减现象(second wind phenomenon):系指肌肉痉挛或肌肉疼痛一旦发生后,仍坚持轻度至中度的肢体活动,肌肉痉挛反而逐步减轻或消失的现象 。产生这种继减现象的原因尚不清楚 。
(3)肌疲劳和肌无力:剧烈运动后出现的肌肉疲劳和无力可持续存在 。严重发病时可出现四肢不能活动,甚至眼肌亦出现疲劳,但此时伴有肌红蛋白尿 。肌无力的分布酷似肌营养不良症 。
(4)运动后肌红蛋白尿:见于1/3~1/2患者 。在剧烈运动后1至数小时出现,持续时间在48h之内 。晚发病者很少出现肌红蛋白尿 。
(5)肌肉萎缩和肌肉肥大:腓肠肌轻度肥大约占本组病例半数以上,系由糖原沉积于肌纤维内所致 。肌肉萎缩见于疾病晚期 。
二、诊断
1.根据运动后肌肉痉挛、疼痛、肌力减退等临床特点可以拟诊本病 。
2.前臂缺血运动试验有助本病之诊断 。方法为:将血压计袖带扎于患者上臂,充气后气囊内压力维持在26.6 kPa以阻止血流,然后令患者作远端肢体运动(握拳、捏握力计等)1min,此后在第3、第5、第10min取静脉血测其中乳酸含量 。凡运动后血液中乳酸含量较运动前增高3倍以上者为正常,McArdle肌病患者则无变化 。该方法的阳性率可达92.5% 。
以上是对于糖原贮积病Ⅴ型的症状方面内容的相关叙述,下面再看下糖原贮积病Ⅴ型并发症,糖原贮积病Ⅴ型还会引起哪些疾病呢?
糖原贮积病Ⅴ型常见并发症:
肾功能衰竭
一、并发病症
肌红蛋白尿,严重者可有肾功能衰竭 。
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