怎样预防小儿尼曼-皮克病,小儿尼曼-皮克病的护理


怎样预防小儿尼曼-皮克病,小儿尼曼-皮克病的护理

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导读:本文向您详细介绍小儿尼曼-皮克病应该如何预防,常见预防措施有哪些 。以及小儿尼曼-皮克病应该如何护理,小儿尼曼-皮克病常见的护理办法有哪些等方面内容 。
怎样预防小儿尼曼-皮克?。?
一、预防
目前医学手段尚无对此病有有效治疗方法 。1.一般治疗:以对症治疗为主,加强营养 。控制饮食的摄入 。2.药物治疗:A)使用抗氧化剂如维生素C、E或丁羟基二苯乙烯 , 可阻止神经鞘磷脂M所含不饱和脂肪酸的过氧化和聚合作用,减少脂褐素和自由基形成 。B)C型患儿可试用二甲基亚砜 。C)基因重组酶替代治疗A、B型患儿正在研究中 。3.脾切除:适于非神经型、有脾功能亢进者 。但需考虑脾切除后对患者的影响 。4.胚胎肝移植 已有成功的报道 。
二、预后
本病征预后不良 , 多于2岁内死亡,A型或C型于发病后4年内死亡,B型与成人非神经型皆无神经系统症状,智能正常,可活至成年 。C型及新斯科夏型大多死于神经系统的退行性变或继发呼吸道感染 。
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小儿尼曼-皮克病常见护理方法:
一、护理
避免近亲结婚,是预防遗传疾病的最有效预防措施 。若已有一胎出现该疾病,即第二胎有50%的机会得此病 。需做好遗传性疾病的咨询工作 。测定皮肤成纤维细胞酶活性可以检出A和B型的半合子 , 培养羊水细胞酶活性检测可供做A、B型的产前诊断 。
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