先天性铜代谢障碍的原因_先天性铜代谢障碍是怎么引起的 _生活经验

文章插图
导读：先天性铜代谢障碍症状是怎么引起的？引起先天性铜代谢障碍症状的疾病有哪些？
1.肝豆状核变性(Wilson病) 这是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍所引起的少见疾?。?1 912年首先由Wilson报道。本病起因是由于先天性的铜代谢障碍，使铜不能合成铜蓝蛋白而广泛沉积在肝、脑、肾、角膜等器官组织中，引起肝硬化、豆状核变性、肾功能不全、角膜褐色素环，有时可并发急性溶血。血清铜浓度及铜蓝蛋白氧化酶活性降低，尿铜排泄增多。肝豆类核变性者铜吸收增加，达56% 。而同时肝脏合成铜蓝蛋白远少于正常，从胆汁排出铜的过程发生障碍，于是引起大量铜在肝脏内沉着，肝铜浓度可达正常人的20～50倍以上。肝内铜沉着超过肝脏铜结合力时，血浆游离铜(非铜蓝蛋白结合铜)就上升至正常的5～10倍，这就导致铜在肝、脑、角膜、肾等器官组织中沉着，造成危害。
2.Menke综合征亦称Menke卷发综合征或Menke钢丝样发综合征，是另一种先天性铜代谢异常的疾病。它以X链急性遗传。患者血液、肝脏、大脑中铜减少，组织中铜酶(如细胞色素氧化酶、结缔组织胺氧化酶、多巴胺β-羧化酶和酪氨酸酶)的活力减退，可能是上述病变的基础。
【先天性铜代谢障碍的原因_先天性铜代谢障碍是怎么引起的】结语：以上就是对于先天性铜代谢障碍的病因，先天性铜代谢障碍怎么引起的相关内容介绍，更多有关先天性铜代谢障碍方面的知识，请继续关注或者站内搜索了解更多。

先天性铜代谢障碍的原因_先天性铜代谢障碍是怎么引起的的详细内容就为您分享到这里，【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容，希望对您有所帮助：