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导读:特发性葡萄膜大脑炎又称色素膜一脑膜炎 。是Vogrt和Koyanagl(小柳)先后报告的以眼前节炎为主,伴有白发,疏发,皮肤白斑和听力障碍的综合病征 。以后Harada(原田)报告以眼后节为主的双眼渗出性葡萄膜炎与本病相似 。故又称Vogt—Koyanai—Halada综合征(VKH) 。……
本病特征是,患葡萄膜炎同进伴有脑炎,听力障碍,脱发,毛发变白及皮肤白癜风等全身症状 。以前部葡萄膜炎为主者称Vogt小柳病(Vogt-koyanagi),以后部葡萄膜炎为主者称原田病(Harade),因两病无截然界线且常同时发生 , 故统称为葡萄膜大脑炎或小柳一原田综合症 。病因:近年来有人发现葡萄膜色素抗体;有人将患者的淋巴细胞在试管中培养,可转化为淋巴母细胞 。因而,多认为属自身免疫性疾病 。临床表现为:开始时表现中枢神经系统症状,头昏、头痛、耳鸣、听力下降;皮肤表现为脱色素征象如眉毛、睫毛、头发变白及白癜风 。脑脊液生化检查显示蛋白含量增加 , 脑电图呈病理性曲线改变 。
【葡萄膜大脑炎治疗】以小柳病为主时,突出表现视力下降、眼痛、怕光等严重虹膜睫状体炎征象 。炎症反复发作 , 病程甚长 。常导致一系列的葡萄膜炎并发症 。以原田病为主时,主诉眼前闪光、飞蚊症或视物变形等,眼底检查表现为渗出性脉络膜炎、视神经视网膜炎征象,晚期脉络膜色素脱失及增殖 , 呈弥漫粉红色“晚霞样”眼底改变 。严重时继发视网膜脱离 。治疗:前部炎症剧烈时按急性虹膜睫状体炎治疗,全身大剂量应用激素,急性期控制后维持用药,适当时机停用或改为免疫抑制剂与非激素类抗炎药物 。物理疗法可能辅助炎症消退 。
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