小儿原发性血小板增多症的症状,小儿原发性血小板增多症的早期症状,并发症


小儿原发性血小板增多症的症状,小儿原发性血小板增多症的早期症状,并发症

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小儿原发性血小板增多症常见症状:
干性坏疽、间歇性跛行、齿龈出血、血小板增多、腹痛、恶心、四肢发冷、乏力、皮肤苍白
一、症状:
每年发病率为0.1/10万人口,起病缓慢,多数为数月至数年 。20%患者无症状,尤其小儿患者 。
出血:出血症状以鼻出血、碰撞后易出现瘀斑、血尿、齿龈出血及消化道出血较多见,为自发性 , 可反复发作 。亦有因术后出血不止或发现脾大才被发现 。少数有泌尿道、呼吸道出血,偶有脑出血死亡者 。
血栓形成:约1/3患者有静脉或动脉血栓形成,以肢体多见,可有肢端发凉、怕冷、灼痛感、末梢麻木,继而出现间歇性跛行,最后发展为静息痛、夜间痛,皮肤粘膜可有瘀斑、皮温降低,皮肤干燥 , 手指,脚趾局部缺血 , 指趾干性坏疽 。
浅静脉血栓:静脉以脾、肠系膜及下肢静脉为血栓好发部位 。呈红肿、青紫、皮温高,疼痛、压痛 。深静脉血栓局部疼痛,
浅静脉血栓:可摸及索状物,血栓肢体肿胀、青紫、皮温低,可有静脉性坏疽,可发生肝、脾、肠系膜血栓引起腹痛,恶心、呕吐 。肺、肾、肾上腺或脑内等脏器亦可栓塞,可成为致死的原因 。
肝脾肿大:80%患者脾大,一般为轻到中度肿大,20%患者可有无症状的脾梗死而脾萎缩 。约40%患者有肝大 。
可有头晕 , 非特异性的头痛,视觉模糊,手足部感觉异常,乏力等全身症状 。
二、诊断:
1.有出血、栓塞和脾大的症状和体征
2.血小板计数>1000×109/L,血片中血小板成堆,巨型血小板和巨核细胞碎片 。血小板肾上腺素和胶原的聚集反应可减低 。
3.骨髓增生活跃或极度活跃,巨核细胞增生,体积大 , 胞浆丰富,骨髓铁通常存在 。
4.白细胞计数和中性粒细胞增加 。
5.红细胞量正常、无Ph染色体、无泪珠状红细胞和骨髓纤维化大量增加的现象 。
以上是对于小儿原发性血小板增多症的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿原发性血小板增多症并发症,小儿原发性血小板增多症还会引起哪些疾病呢?
小儿原发性血小板增多症常见并发症:
骨髓纤维化
一、并发病症
红斑性肢痛?。合轮芩ㄈ螅?可表现肢体麻感、疼痛、甚至坏疽 。间歇性跛行 。肠系膜血管血栓形成可致呕吐、腹痛 。
少数病人可转为骨髓纤维化,真性红细胞增多症或慢性粒细胞白血病 。重要脏器有血栓形成及出血常为本病致死的主要原因 。
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