【小儿结节性脑硬化综合征,小儿面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑 小儿结节性硬化综合征】
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结节性硬化综合征即结节性硬化症(tuberoussclerosis)又称Bourneville综合征、Pringle综合征、Bourneville-Pringle母斑病、面部对称性血管扩张性纤维瘤母斑(naevusfibromatousangiectodessymmetricusfaciei)等,是神经皮肤综合征的一个型 。随着分子生物学技术的应用,对该病的认识有进一步提高 , 目前认为是以多器官的组织缺陷和错构瘤为特征的系统性疾病,除外周神经、骨骼肌、松果体外可累及所有组织器官 。临床以儿童期对称性面部丘疹、癫痫样发作、智能障碍、神经系和视网膜异常等为特征 。据文献报告,本病的发病率约为1/10万~3/10万患病率为5/10万男女之比约2∶1~3∶1
- 是否医保:暂无
- 发病部位:皮肤,颅脑
- 挂号科室:儿科,呼吸内科
- 传染性:暂无
- 检查项目:大生化检查大生化检查EEG眼底检查颅脑MRI检查颅脑CT检查颅脑超声检查大生化检查大生化检查大生化检查
- 治疗率:60%
- 多发人群:暂无
- 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
- 典型症状:小阴唇及前庭也有散在的白色圆形及环形丘疹丘疹珍珠丘疹斑丘疹风丘疹出血性丘疹粟粒样丘疹咖啡斑丘疹性痤疮青红丘疹
- 并发症:肾囊肿单纯性肾囊肿痴呆综合征血管性痴呆痴呆阿尔茨海默病性痴呆多发梗塞性痴呆帕金森病性痴呆路易体痴呆遗传性多发脑梗死性痴呆
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