【小儿Kast综合征软骨发育不全,小儿Maffucci综合征 小儿软骨营养障碍-血管瘤综合征】
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软骨营养障碍-血管瘤综合征(Maffuccisyndrome)即Maffucci综合征 , 又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合征、多发性内生软骨瘤病(multipleenchondromatosis)、Ollier综合征、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合征软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤(chondrodysplasiawithhemangioma)、软骨营养不良并发血管错构瘤(chondrodystrophywithvascularhamartoma)等 。发病多在1~5岁,主要为手足小骨的软骨肿瘤,可发展成软骨肉瘤,软骨发育不全呈进行性,直至青春期,扁平骨很少累及 。本病征的主要特点是软骨细胞增生与血管瘤两种疾病同时并存 。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:骨,血液血管
- 挂号科室:骨科,肿瘤科
- 传染性:暂无
- 检查项目:四肢的骨和关节平片胸部平片腹部平片头颅平片四肢的骨和关节平片四肢的骨和关节平片四肢的骨和关节平片四肢的骨和关节平片四肢的骨和关节平片四肢的骨和关节平片
- 治疗率:暂无
- 多发人群:青、中年人群
- 治疗费用:暂无
- 典型症状:胸廓畸形脸部大小不一四肢畸形头颅增大下颌前突脊柱和四肢畸形骨骺提前闭合前额及颧骨突出
- 并发症:小儿营养不良营养不良进行性肌营养不良症肌营养不良症甲营养不良反射性交感神经营养不良综合征蛋白质-能量营养不良小儿营养不良性消瘦脂肪营养不良Fuchs角膜内皮营养不良
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