小儿不对称性室间隔肥厚 小儿肥厚型心肌病

【小儿不对称性室间隔肥厚 小儿肥厚型心肌病】

小儿不对称性室间隔肥厚 小儿肥厚型心肌病

文章插图
肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomyopathy,HCM)是一种遗传性疾病,其特征为心室肥厚,心腔无扩大 。HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(idiopathicsubaorticstenosis , ISS)和不对称性室间隔肥厚(Asym-metricseptalhypertrophy,ASH) 。临床表现多样化,是较大儿童及青少年猝死原因之一 。小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病 , 其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大,以左心受累为主,右室心肌亦可受累,心室肥厚不对称、不均匀 , 心室腔变小,以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病态,组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病 。1869年由Liouville和Hallopeau首先描述了HCM 。2003年11月美国心脏病学学会/欧洲心脏病学学会及美国心脏病协会专家共识提出HCM的3种类型:①梗阻性一安静时压力阶差30mmHg;②隐匿梗阻性一负荷运动时压力阶差30mmHg;③非梗阻性一安静和负荷后压力阶差均30mmHg 。
  • 是否医保:暂无
  • 发病部位:心脏
  • 挂号科室:儿科,心血管内科
  • 传染性:该病不具备传染性
  • 检查项目:心电图多普勒超声心动图动态心电图磁共振血管造影心电图检查
  • 治疗率:0
  • 多发人群:婴幼儿
  • 治疗费用:市三甲医院约(5000-10000元)
  • 典型症状:呼吸困难乏力心脏杂音阵发性夜间呼吸困难劳力性呼吸困难心肌肥厚肺源性呼吸困难孕妇乏力心源性呼吸困难宫缩乏力
  • 并发症:猝死心源性猝死婴儿猝死综合征老年人心脏猝死

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