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文章插图
血管性血友病(vonWillebranddisease，vWD)是一种复杂的止血功能缺陷的出血性疾病。1926年ErikvonWillebrand首次报道本病，认为是血小板功能异常或血管异常所致。小儿患者常因家族遗传引起，是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病。现已明确vonWillebrandFactor(vWF)质或量的异常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性(Ⅷ∶C)降低。临床上有程度不一的皮肤黏膜出血倾向，血小板黏附性降低，出血时间延长。获得性血管性血友病可在多种疾病的基础上发生，少数患者可无基础疾病。小儿少见。

是否医保：暂无
发病部位：血液血管
挂号科室：儿科,血液科
传染性：暂无
检查项目：出血时间浆膜腔积液浆膜腔积液细胞计数浆膜腔积液细胞学检查浆膜腔积液病原体浆膜腔积液蛋白浆膜腔积液葡萄糖因子VIII/因子IX促凝活性阿司匹林耐量试验血管壁的检测
治疗率：暂无
多发人群：所有人群
治疗费用：暂无
典型症状：颅内出血齿龈出血创伤出血倾向皮肤黏膜出血精神创伤创伤性宫腔粘连反复出血手术创伤颈内动脉创伤性血栓
并发症：贫血地中海贫血缺铁性贫血小儿缺铁性贫血休克维生素B12缺乏所致贫血过敏性休克失血性休克心源性休克感染性休克

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