【希氏综合征,粘多糖病Ⅴ型,粘多糖增多症Ⅴ型,粘多糖贮积病Ⅴ型 黏多糖贮积症Ⅴ型】
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本型又称希(Scheie)氏综合征 , 现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型,这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同,两者的基因与遗传方式也相同 。本综合征的特征为智力正常,有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状 。
- 是否医保:暂无
- 发病部位:骨,心脏
- 挂号科室:内分泌科,儿科
- 传染性:无传染性
- 检查项目:尿常规泌尿感染类尿常规糖尿病类尿常规肾病类尿常规
- 治疗率:20-30% , 大多以控制症状为主
- 多发人群:儿童
- 治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 8000元)
- 典型症状:宫颈前唇水肿小腿水肿水肿下肢水肿感觉障碍面部水肿喉头水肿脑水肿血管性水肿突发、无痛的局部水肿
- 并发症:多发性神经炎末梢神经炎视神经炎神经炎周围神经炎主动脉瓣关闭不全股外侧皮神经炎前庭神经炎多发性末梢神经炎球后视神经炎
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