【小儿Rosen-Castleman-Liebow综合征 小儿肺泡性蛋白沉积症】

文章插图
肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolarproteinosis ， PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病 。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonaryalveolarphospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾?。?其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物 。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难 。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现 。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP 。

• 是否医保：暂无
• 发病部位：肺
• 挂号科室：儿科,呼吸内科
• 传染性：该病不具备传染性
• 检查项目：血常规胸部CT检查肺功能检查胸透儿童肺功能检查血常规血常规
• 治疗率：60-70%
• 多发人群：儿童人群
• 治疗费用：市三甲医院约10000--50000
• 典型症状：胸痛呼吸困难左胸痛不典型胸痛右胸痛饱食后胸痛阵发性夜间呼吸困难继发感染劳力性呼吸困难肺源性呼吸困难
• 并发症：

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