【先天性x连锁无丙种球蛋白血症,先天性婴儿伴性无丙种球蛋白血症 先天性性联无γ-球蛋白血症】
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由于机体缺乏B淋巴细胞，或B细胞功能异常 ， 受到抗原刺激后不能分化成熟为浆细胞，或合成的抗体不能排出细胞外 ， 造成血清中免疫球蛋白缺乏而致本类疾病 。一般均有B细胞分化和成熟不同时期的缺陷，一类、数类或亚类血清免疫球蛋白减少的表现和产生抗体能力低下的表现 。即使血清免疫球蛋白水平正常或升高，但临床表现严重的病例应高度怀疑存在抗体产生的障碍 。先天性性联无γ-蛋白血症(congenitalX-linkedagammaglobulinemia)也称Bruton型无丙种球蛋白血症 。属于原发性体液缺陷病 。
- 是否医保：暂无
- 发病部位：血液血管
- 挂号科室：儿科,内科
- 传染性：该病不具备传染性
- 检查项目：皮肤试验淋巴细胞数血清免疫球蛋白测定毒素皮肤试验生理盐水皮肤试验二硝基氟苯皮肤试验
- 治疗率：对症治疗为主无法根治
- 多发人群：家族病史 均为男性
- 治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
- 典型症状：脓疱血管性水肿粒细胞减少脓疱性痤疮免疫缺陷妊娠时皮肤皱褶处小脓疱
- 并发症：脑膜炎病毒性脑膜炎结核性脑膜炎化脓性脑膜炎小儿结核性脑膜炎新生儿化脓性脑膜炎新型隐球菌性脑膜炎肺炎球菌脑膜炎急性化脓性脑膜炎老年人细菌性脑膜炎
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