小儿慢性肉芽肿病检查,小儿慢性肉芽肿病如何诊断鉴别


小儿慢性肉芽肿病检查,小儿慢性肉芽肿病如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿慢性肉芽肿病应该做哪些检查,常用的小儿慢性肉芽肿病检查项目有哪些 。以及小儿慢性肉芽肿病如何诊断鉴别,小儿慢性肉芽肿病易混淆疾病等方面内容 。
小儿慢性肉芽肿病常见检查:
常见检查:白细胞计数(WBC)、中性粒细胞杀菌试验、白细胞数、硝基四唑氮蓝试验、血常规
一、检查:
本病患者白细胞数常增高 。氧化酶异常和粒细胞功能异常,一般用下列实验验证,以辅助诊断:
1、吞噬后氧化代谢的异常(四唑氮蓝的定性与含量实验):正常中性粒细胞吞噬此染料后能使之还原形成黑色沉淀物,而患者的中性粒细胞无此功能 。可疑携带者也可用化学方法提取四唑氮蓝进行光电比色做定量检查 。
2.氧电极或华柏仪(Warburgs apparatus):测定中性粒细胞吞噬后的耗氧量 。正常人耗氧明显,本病患者不明显 。测定患者中性粒细胞中细胞色素b的含量可作CGD分型的依据 。有时还需测定中性粒细胞膜和胞浆颗粒游离细胞氧化酶活性,一旦疑为胞浆颗粒缺陷可用已知的p47-phox或p67-phox缺陷的胞浆颗粒对游离细胞系统进行免疫印迹分析或补偿研究来确定哪种组分有缺陷 。
3.中性粒细胞的杀菌缺陷:白细胞与金黄色葡萄球菌的孵育实验 。正常白细胞培养1h后细胞内细菌仅剩10%,而患者则有80%细菌未被消灭 。
4.髓细胞cDNA或基因组DNA进行分子遗传学分析:可协助诊断及分型,并可确定突变部位 。可从胎儿绒毛膜或羊水细胞提取DNA做产前诊断 。
5.NBT实验和取胎盘血分析 。
【小儿慢性肉芽肿病检查,小儿慢性肉芽肿病如何诊断鉴别】6.X线:示90%的患者肺部有异常 。肺慢性肉芽肿早期表现为肺的淋巴结肿大,肺门周围炎,肺野可见边缘清楚的圆形阴影,可发展为包裹性肺炎、肺脓肿 。后期表现为斑片状阴影,有明显相互融合的趋势,但较少波及整个肺叶 。
以上是对于小儿慢性肉芽肿病应该做哪些检查方面内容的相关叙述 , 下面再来看看小儿慢性肉芽肿病应该如何鉴别诊断,小儿慢性肉芽肿病易混淆疾病 。
小儿慢性肉芽肿病如何鉴别?:
一、鉴别:
应与下述疾病鉴别:
1、G6-PD缺乏症:该病患者白细胞G6-PD活性降低,一般为正常的80%左右,容易发生溶血性贫血及反复感染,细菌、病毒感染如沙门氏菌感染、细菌性肺炎、病毒性肝炎和传染性单核细胞增多症等均可诱发G- 6-PD缺乏者发生溶血,一般于感染后几天之内突然发生溶血,溶血程度大多较轻,黄疸多不显著 。由于酶的缺乏,白细胞中测不到单磷酸己糖旁路的代谢活动 。它不能为亚甲蓝纠正,以此和CGD区别 。
2.白细胞谷胱甘肽过氧化酶缺乏症:家族中无杂合子患者,发病症状比CGD轻,注意鉴别 。
3.家族脂色素组织细胞增生症:粒细胞缺陷与CGD相似,但此病特点是起病晚,仅女性发?。捎胫?。
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