慢粒白血病:治疗不必操之过急


慢粒白血病:治疗不必操之过急

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【慢粒白血病:治疗不必操之过急】导读:慢性粒细胞性白血病这个病不是很好治疗,但是对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×10^9/L以下的患者不需立刻治疗,因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力 , 白细胞计数在200×10^9/L以上者需采取积极治疗措施 。……
慢性粒细胞性白血病这个病不是很好治疗,但是对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×10^9/L以下的患者不需立刻治疗 , 因为循环中主要是成熟的粒细胞 , 其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×10^9/L以上者需采取积极治疗措施 。
慢粒是一种骨髓增殖性疾病 ,其特点是粒系(包括已成熟的和幼稚阶段的粒细胞)产生过多 。在疾病早期 , 这些细胞尚具有分化的能力,且骨髓功能是正常的 。本病常于数年内保持稳定,最后转变为恶性程度更高的疾病。本病患者以年龄在30~40岁间居多 , 20岁以下者罕见 。
慢粒治疗措施
1、治疗原则:对于慢粒的治疗不必操之过急,白细胞计数在100×10^9/L以下的患者不需立刻治疗、因为循环中主要是成熟的粒细胞,其体积较原始细胞小且具有较好的变形能力,白细胞计数在200×109/L以上者需采取积极治疗措施 。当前以采用细胞毒药物作化疗为主 。对于那些因白细胞极度增生而出现的症状 , 如有阴茎异常勃起、呼吸窘迫、视力模糊、心理变态等,则应在进行急性的白细胞除去术的基础上联用骨髓抑制剂进行治疗 。
2、化学治疗:有效的药物有BUS(马利兰)、HU(羟基脲)、CTX、CLB、6-MP(6-巯基嘌呤)、MMC(丝裂霉素) 。其中以BUS为首选药物,其次为HU 。BUS是目前最有效的药物 , 缓解率在95%以上,服用方便为此药之优点 。用法为2mg每日3次 , 一直用至白细胞降至14×10^9/L以下停用或间歇给药 。一般规律是用药1~2周自觉症状好转,4~6周明显好转 。当白细胞减至10×10^9/L时,减量至1~2mg/d,一直维持2~3个月 。停药后,如白细胞波动在10~50×10^9/L间 , 可考虑小剂量维持1年以上 。白细胞减少到5~10×10^9/L血小板在100×10^9/L以下,或者有慢粒急变倾向才应停药 。马利兰的毒副作用主要是骨髓抑制,特别是血小板减少 。个别病人虽用药量不大也会出现全血细胞减少 , 恢复较慢 。长期服用此药可引起肺纤维化,皮肤色素沉着 。类似慢性肾上腺皮质功能减退的症状,精液缺乏或停经 。
关注:慢粒白临床常用药物

HU开始剂量为每日3g,口服 。用后白细胞数下降很快 。当降至20×10^9/L左右时,将剂量减至一半;降至10×10^9/L时,将剂量再减少 。维持剂量约每日0.5~1.0g 。一般不完全停药,因停药后白细胞计数很快上升 。此药优点是作用快;如果白细胞下降过多 , 停药后能很快上升;副作用少 。缺点是需经常验血以指导治疗 。另外,亦可联合α-IFN(α-干扰素)治疗慢粒 。
方法,口服HU2.0~6.0g/d,同时皮下注射 。α-IFV300万u , iv,每周3次,应用8~32周 。当白细胞降至10×10^9/L,HU减少继续用1~2周,根据情况停用或用小剂量 。HU维持量为0.5~1.0/d,有条件者可继续用 。α-IFN300万u , iv,每周一次 。用药期间每周查血常规2次,骨髓象每4周检查一次 。
3、放射治疗:深部x线,用深部x线对全身和局部的肝脾区以及浸润部位照射 。脾区照射开始剂量为50cGy,以后每日或隔日100~200cGy 。白细胞降至20×10^9/L时停止 。对化疗效果不佳或复发的可以用放疗 , 据报道,其疗效不低于BUS 。核素32P治疗 , 仅用于对BUS及脾区放疗效果不佳者 。32P剂量是根据白细胞增多程度而定 , 若白细胞总数>50×10^9/L,32P的开始剂量为1~2.5mCi,静注 。2周后再用1~1.5mCi,以后每隔2周给同样剂量1次 , 待白细胞降至20×10^9/L时停用 。在缓解期间,每1~3个月观察1次,当白细胞>25×l0^9/L时,可再给1~1.5mCi 。
4、脾切除术:脾脏可能是慢粒急变的首发部位,切除脾脏可能延缓急变和延长患者存活期 。切除脾脏的手术指征:①确诊为慢粒者;②对化疗反应良好;③65岁以下且无大手术禁忌症者 。慢粒急变是手术的禁忌症 。
5、骨髓移植:年龄在45~50岁在慢性期的病人,以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓作移植 。移植成功者,一般能获得长期的生存或治愈 。
6、其他治疗:化疗前如果白细胞数在500×10^9/L以上,可先用血细胞分离机作白细胞除去术以迅速降低白细胞数 , 避免白细胞过多可能阻塞微血管而引起的脑血管意外的危险 。化疗开始时,特别是用Hu治疗时,宜同时加用别嘌呤醇0.1g每日3次 , 以防止细胞破坏过多过速而引起尿酸肾症 。
7、慢粒急变的治疗:慢粒急变的治疗比急性白血病的治疗困难,完全缓解仅10.7%,目前慢粒急变的治疗方案如下:Ara-c(环阿糖胞苷)100mg/m2·d,第1~14天;ADM(阿霉素)30mg/m2·d,第1~3天;VCR2mg,第1天;上述药物相继静脉输注 。PDN40mg/m2·d,分次口服 , 第l~7天 。

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