小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查,小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何诊断鉴别


小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查,小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何诊断鉴别

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导读:本文向您详细介小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查,常用的小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查项目有哪些 。以及小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何诊断鉴别 , 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症易混淆疾病等方面内容 。
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症常见检查:
常见检查:血常规、肝功能检查
一、检查
1、α1-AT 血清α1-AT减少到1、0g/L以下多为PiZZ型,PiMZ型α1-AT多在1、0~2.0g/L之间 。2、血象检查 显示脾功能亢进现象,出现红细胞、白细胞、血小板减少的“三少”现象 。3、血BSP 肝硬化期BSP排泄减少 。4、肝活检 PAS染色阳性,可见肝细胞内耐淀粉酶的嗜酸性小颗粒 。【小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症检查,小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何诊断鉴别】5、X线检查 可见两肺气肿和膈肌下降 。食管钡餐可见食管静脉曲张 。6、肺功能检查 不同程度的损害 。以上是对于小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该做哪些检查方面内容的相关叙述,下面再来看看小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症应该如何鉴别诊断,小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症易混淆疾病 。
小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症如何鉴别?:
一、鉴别
应排除巨细胞性包涵体病及肝炎、胆道闭锁、胆总管囊肿以及各种先天性代谢病如半乳糖血症、果糖不耐受症、肝糖原累积症和肝豆状核变性等 。如有呼吸道症状还应与免疫缺陷病、胰腺囊性纤维变、食管畸形及食道裂孔疝等鉴别 。
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