小脑失调症的诊断_小脑失调症的鉴别


小脑失调症的诊断_小脑失调症的鉴别

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导读:小脑失调症症状的临床表现和初步诊断?如何缓解和预防?
凡是既往健康的小儿 , 在感冒、腹泻,特别是水痘等感染之后,很快出现了步态不稳 , 像一个喝多酒的醉鬼一样东倒西歪,就是坐在椅子上也要左右摇摆;用手去拿东西不是手伸不过去,就是颤颤微微的抓不住东西;同时可以发现眼球在眼眶内异常的运动 。当孩子出现这些现象的时候首先考虑存在急性小脑共济失调症 。
小脑失调症的鉴别诊断:
1、Friedreich共济失调:是脊髓共济失调的原型.属于常染色体隐性遗传.相关的基因定位于第9号染色体.在5~15岁之间出现步态不稳,继而出现上肢共济失调与呐吃.智力往往也有减退.震颤如有出现是属于次要症状.腱反射消失,并有大纤维传导的感觉(振动觉与位置觉)丧失.常见弓形足,脊柱侧凸和进行性心肌病变.血β-脂蛋白缺乏症(Bassen-Kornzweig综合征,维生素E缺乏症)和Refsum病都具有Friedreich共济失调的某些临床表现,但后者的代谢障碍基础目前不明.
2、多系统萎缩:在多系统萎缩(橄榄体桥脑小脑萎缩)中,共济失调在青年和中年发病.附加的症状包括不同组合的强直,锥体外系症状,感觉障碍,下运动神经元症状与自主神经功能障碍.在某些家族中可发生视神经萎缩,色素沉着性视网膜炎,眼肌瘫痪和痴呆.这些综合征包括Menzel显性遗传疾病(伴颅神经障碍和强直);Dejerine-Thomas散发性或隐性遗传综合征(有显著的帕金森综合征症状);亚速尔型运动系统变性(Machado-Joseph病);以及小脑性共济失调伴自主神经功能障碍(Shy-Drager综合征).
3、某些发病机制不明的全身性疾病,例如共济失调-毛细血管扩张症,也能产生共济失调.在线粒体多系统疾病中,除共济失调外,还有不同组合的眼肌瘫痪,心脏传导阻滞以及肌病.若干呼吸链酶的活性有降低,有线粒体DNA的缺失,肌肉活检显示特征性的破碎红纤维.
①加强营养、改善营养状况,保持膳食平衡和心理健康;
②多读书、多看报,经常参加集体活动,适度参加锻炼;
③增进认知活动,努力恢复以前的生活经验和能力;
④增强病人的定向力,若定向力障碍严重时 , 应避免单独外出;
⑤促进语言沟通,协助病人增加人际交往 , 如参加娱乐活动,户外活动;
⑥妥善保管危险物品,减少室内物品的变动,保障病人安全;
⑦注意清洁卫生,维持病人皮肤的完整性 。
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