小儿吉兰-巴雷综合征的症状,小儿吉兰-巴雷综合征的早期症状,并发症


小儿吉兰-巴雷综合征的症状,小儿吉兰-巴雷综合征的早期症状,并发症

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导读:本文向您详细介绍小儿吉兰-巴雷综合征症状,尤其是小儿吉兰-巴雷综合征的早期症状,小儿吉兰-巴雷综合征有什么表现?得了小儿吉兰-巴雷综合征会怎样?以及小儿吉兰-巴雷综合征有哪些并发病症,小儿吉兰-巴雷综合征还会引起哪些疾病等方面内容 。……
小儿吉兰-巴雷综合征常见症状:
感觉障碍、共济失调、听力下降
一、症状
1.急性炎症性脱髓鞘型多发性神经根病(AIDP): 90%以上GBS为此型患者 , 可累及各年龄患者 , 该型症状出现较快,常在数天内发?。?也可呈暴发性,最常见的表现是进行性 , 上升性,弛缓性瘫痪,伴轻至中度感觉障碍,或者伴有脑神经麻痹(呈下降型),严重患者可发展为延髓麻痹,并导致严重并发症;最易受累的为第7,9,10对脑神经,其次为2 , 5,12对脑神经 , 严重者24~48h内发生呼吸肌麻痹,需立即机械通气 。
感觉障碍包括麻木感,蚁行感 , 针刺感,烧灼感,通常无排尿或排便障碍,本病的自主神经系统损害常见,可有交感和副交感神经功能不全的症状,病人常有手足少汗或多汗,窦性心动过速,血压不稳定 , 可有一过性大,小便潴留或失禁 。
下列指标提示临床呼吸衰竭:疾病进展较快,延髓功能障碍,双侧面肌无力,自主神经功能异常,与呼吸衰竭有关的肺功能指标为:肺活量<20ml/kg最大吸气压<30cmH2O,最大呼气压<40cmH2O,或肺活量,最大吸气压及最大呼气压下降超过30% 。
2.急性运动轴索型神经病(AMAN): 临床表现为急性瘫痪 , 不伴感觉障碍,恢复较慢,患者在恢复期早期常出现腱反射亢进 。
3.急性运动-感觉型轴索型神经病(AMSAN) :该型多见于成人 , 是一严重的轴索破坏性亚型,表现为运动和感觉功能同时受损,其恢复更慢,感觉障碍包括麻木感,蚁行感,针刺感,烧灼感 。
4.Miller-Fisher综合征(MFS) :临床特征为不同程度的眼外肌麻痹,共济失调及腱反射消失,MFS是GBS的一个变异型,为动眼神经原发受损 , 在某些患者可有脑干或者小脑直接受损,一般MFS患者很少累及肢体肌力,自主神经功能,除动眼神经外的脑神经,MFS尚可有周围性和中枢性听力系统及周围性平衡系统受损,表现为听力下降,平衡功能失调,当患者出现延髓麻痹及自主神经功能异常,可能提示预后不佳 , 极少数患者可复发,即一次患病后,经过相当长的无症状期,再次出现MFS , 其临床表现与第一次相似,有学者认为复发可能与HLA-DR2有关 。
5.小儿GBS特点
(1)前驱症状除腹泻外以不明发热多见 。
(2)肢体瘫上下肢多不对称 。
(3)脑神经麻痹少见 。
(4)感觉障碍少见 。
(5)早期肌萎缩少于成人 。
(6)病情变化快 , 但预后较成人佳 。
(7)脑脊液蛋白-细胞分离较成人不典型 。
6.空肠弯曲杆菌(CJ)感染后的GBS 主要表现为:①更严重的病情;②更大程度的轴索变性;③更不良的预后;④儿童发病率高;⑤更大比例的特定HLA型;⑥与抗神经节苷脂抗体更紧密的联系和发病的季节性 。
二、诊断
1.临床症状: 1996年Nomura等总结了GBS的七大特征,其中前5条为临床特征:
(1)患者在神经系统症状出现前1~3周往往有前驱感染,最常见的是咽痛,鼻塞,发热或空肠弯曲杆菌感染引起的胃肠炎 。
(2)呈对称性瘫痪,一般先有双下肢无力 , 逐渐加重和向上发展 。
(3)腱反射消失 。
(4)症状及体征在数天至2周内迅速进展,接着进入稳定期,最后逐渐恢复至正常 , 约需数月之久 。
(5)大多数患者可恢复功能,通常在进展停止后2~4周,也有经过几个月后才开始恢复 。
【小儿吉兰-巴雷综合征的症状,小儿吉兰-巴雷综合征的早期症状,并发症】(6)脑脊液中蛋白增高,白细胞数不高,呈蛋白-细胞分离现象 。
(7)运动神经传导速度减慢,以及F波消失 。
2.诊断标准 Asbury (1990)修订的新的诊断标准提出GBS的必要条件如下:
(1)诊断必需的特征:
①超过一个以上的肢体进行性运动性力弱 。
②腱反射丧失,但如果其他特征满足诊断,远端腱反射丧失而肱二头肌腱反射和膝反射减低也可诊断 。
(2)高度支持诊断的特征:
①临床特征:
A.进展:症状和体征迅速出现,到4周时停止进展 。
B.相对对称 。
C.感觉症状和体征轻微 。
D.脑神经受累 。
E.通常在进展停止后的2~4周恢复,也有经过几个月后才开始恢复,大部分患者功能上恢复正常 。
F.自主神经功能紊乱:心律失常,体位性低血压,高血压 。
G.神经症状出现时没有发热 。
H.变异型:
a.神经症状发生时发热 。
b.伴有疼痛的严重的感觉障碍 。
c.进展超过4周 , 有的患者可出现轻微的反复 。
d.进展停止但不恢复或遗留有永久的功能缺损 。
e.括约肌障碍,通常括约肌不受累,但在疾病的开始时有一过性膀胱括约肌障碍 。
f.中枢神经系统受累偶尔发生 。
包括不能用感觉障碍解释的严重的共济失调,构音障碍,伸性足跖反射和不明确的感觉平面,如果其他症状符合,不能否定GBS的诊断 。
②高度支持诊断的脑脊液特征:
A.脑脊液蛋白含量在发病的第1周即可升高,以后的连续测定都有升高 。
B.脑脊液白细胞数为10×106/L或以下 。
C.变异型:发病后1~10周内无蛋白含量增高,白细胞为11×106/L~50×106/L 。
③高度支持诊断的电生理特征:大约80%的患者有神经传导减慢或阻滞的证据,传导速度通常低于正常的60%,但为斑片样受累,并非所有神经都受累,远端潜伏期延长可达正常的3倍 , F波反应的神经干近端和神经根传导减慢的良好指标,大约20%的患者传导正常,有时发病后数周才出现传导的异常 。
以上是对于小儿吉兰-巴雷综合征的症状方面内容的相关叙述,下面再看下小儿吉兰-巴雷综合征并发症,小儿吉兰-巴雷综合征还会引起哪些疾病呢?
小儿吉兰-巴雷综合征常见并发症:
拉肚子
一、并发病症
支气管肺炎是最常见的并发症 。若患者住院后,会因为长期卧床而导致深静脉栓塞及肺栓塞等并发症 。
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