鱼鳞病的并发症会有哪些


鱼鳞病的并发症会有哪些

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导读:皮肤病在生活中极为常见的疾?。?其中鱼鳞病比较严重一种,鱼鳞病存在严重影响患者正常的生活及工作,而且鱼鳞病……
皮肤病在生活中极为常见的疾病,其中鱼鳞病比较严重一种 , 鱼鳞病存在严重影响患者正常的生活及工作 , 而且鱼鳞病可能引起诸多严重的并发症 , 了解鱼鳞病就很有必要的 。那么,鱼鳞病的并发症会有哪些?下面就让我们看看有问必答专家相关介绍 。
(1)鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症
这是一种比较少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症 。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病 。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽 。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑 。同一患者常同时具有3种皮损 。睑外翻常见 。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽 。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变 , 主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫 。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重 , 至少持续至青春期方缓解或停止进展 。多数病人上肢有类似病变,但轻些 。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重 。
(2)鱼鳞病侏儒智能障碍综合症
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合症 。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者 。先证者为一 18岁女性,身高137cm 。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱 。出生数月全身弥漫性发红 , 足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸 。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难 。智商38 。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形 。
(3)鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病 。先证者为一69岁男性 。儿童时有全身干皮病 。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳 。干皮病以肢体伸侧最明显 , 掌纹很深 。肝脾肿大、质硬但肝功能正常 。神经系统检查有老年性痴呆表现 。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍 , 双眼向上凝视困难 。。
(4)智能障碍癫痫鱼鳞病综合症
婴儿期发病 , 主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成 。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状 。智能很差,不能自理生活 。癫痫多为大发作 , 本病可能是常染色体隐性遗传所致 , 但也不能排除性连锁遗传 。
(5)鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合症
为一少见常染色体隐性遗传性疾?。?患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累 。婴儿期发病 。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩 。深发射减弱或消失 。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失 。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损 。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭 。
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