小儿肝母细胞瘤病因,小儿肝母细胞瘤的原因


小儿肝母细胞瘤病因,小儿肝母细胞瘤的原因

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导读:本文向您详细介绍小儿肝母细胞瘤的病理病因,小儿肝母细胞瘤主要是由什么原因引起的 。
一、小儿肝母细胞瘤病因
【小儿肝母细胞瘤病因,小儿肝母细胞瘤的原因】肝母细胞瘤的详细发病机制尚未清楚,但一般认为这是一种胚胎性肿瘤 。可能是在胚胎发育时期肝脏细胞的增生与分化发生异常,至胎儿期或出生后肝脏内仍存在未成熟的肝脏的胚胎性组织 , 而这些组织异常的持续增生,形成发育幼稚的组织块而可能转化为恶性的母细胞瘤 。这种恶性肿瘤形成的病理过程可能发生于胎儿晚期,也有可能至成人期后才发病 , 临床上最多见仍为发生于婴幼儿期 。
肝母细胞瘤可发生于肝左叶或右叶,以右叶为多 。甚至有发生于肝外的迷走肝组织的肝母细胞瘤 , 近年有腹膜后或腹腔内其他位置的肝脏外肝母细胞瘤的个案报道 。肝母细胞瘤大多表现为肝内单个球形或分叶状融合的实性肿块,常使肝叶变形或移位 。肿瘤多呈圆形 , 半数有包膜,但其包膜多非真性的纤维性组织 , 而是被肿瘤挤压变扁的一层肝组织 。肿瘤表面多有粗大的屈曲、显露的血管 。早期为单一的瘤体,后逐渐向周围肝组织浸润、扩张,使肝脏呈结节性增大甚至呈巨大的肿块 。
近年来诸多学者进行了不同角度的病因和发病机制的研究,认为其可能与如下的因素有关 。
1、染色体异常在许多小儿的恶性肿瘤中都会见到染色体异常 。肝母细胞瘤在11号染色体常有11p 11.5 的杂合子的丢失 。11p位点是纯合性突变型等位基因所在,被称为WAGR位点(Wilms’ tumour, aniridia, genital malformation,mental retardation)即与肾母细胞瘤、无虹膜、生殖系统畸形、智力发育迟缓有关,在此位点的异常易发生先天性发育畸形和胚胎性肿瘤 。因此临床上常发现合并存在肾母细胞瘤的病例;
二、与低出生体重有关
近年来随着新生儿医疗技术水平的提高 , 极低出生体重儿的生存率明显提高 。但随之发现这些病例发生肝母细胞瘤的比例增加;
三、遗传因素的影响
大多数病例都是散发的 , 但也有家族性发病的报道 。有相关的研究报告提到,4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤,其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常,1对同时伴有肝糖原累积症1B , 而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史;
4、与妊娠期的各种外界不良因素有关近年有报道发病与母亲的口服避孕药及应用促性腺激素有关 。另有研究证实与母亲孕期大量饮酒 , 导致的胎儿酒精综合征(fetal alcohol syndrome)有关 。
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