小儿扩张型心肌病病因，小儿扩张型心肌病的原因 _生活经验

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导读：本文向您详细介绍小儿扩张型心肌病的病理病因，小儿扩张型心肌病主要是由什么原因引起的。
一、小儿扩张型心肌病病因
一、发病原因
多数病例病因仍不清楚，可能与遗传、中毒、代谢(如肉毒碱缺乏)及营养障碍(如硒缺乏)等因素有关。近年，认为亚临床型或隐匿性病毒性心肌炎的病毒持续感染，病毒介导的体液、细胞免疫反应导致或诱发扩张型心肌病。成人DCM病因分析：病因不明47%，心肌炎12%，冠状动脉病11%，其他病因30% 。儿童资料：心肌炎2%～15%，病因不明85%～90% 。心肌炎主要为病毒性心肌炎。DCM患者心肌用PCR方法可检出柯萨奇B组病毒RNA，电镜下可见病毒样颗粒，血液中亦可查到特异病毒RNA或有关抗体滴度升高，提示DCM患者早先曾有过病毒感染。近年报道家族性DCM占DCM的20%～30%，主要为常染色体显性遗传。此外尚有常染色体隐性遗传，性联遗传及线粒体遗传。在常染色体遗传DCM家族中，目前已标测到有关的6个基因在染色体的位点。性联遗传DCM有2个基因位点已标出，其一为Duchenne和Becker肌营养不良，青少年男性发病;另一为Barth综合征，男婴患病，有DCM，骨骼肌病变，白细胞减少症， 3-methylglutaconic酸尿及线粒体异常，通常病情迅速恶化，于婴儿期死亡。除家族性DCM外，其他病因有遗传代谢疾?。?营养缺乏，化学及物理因素，中毒，感染及快速性心律失常等。
有研究认为HLA-DR4及HLA-DQB1可能是易感DCM的遗传标志。自身免疫异常可能与发生DCM有关，而免疫系统的基因调控也在此部位。部分DCM患者表现免疫异常，包括体液和细胞免疫系统对心肌细胞自身免疫反应，产生多种抗心肌蛋白的抗体，如抗线粒体、抗收缩蛋白及抗心肌B受体抗体等。然而，HLA位点，免疫系统和DMC之间的关系，尚需进一步研究，以资证实上述因素参与某一种DCM的发病。
二、发病机制
1.发病机制
(1)病毒性心肌炎：①病毒持续感染：DCM患者心肌图组织中17%～62%可检测出肠道病毒mRNA 。病毒持续感染可使心肌纤维溶解，心肌细胞肥大，间质纤维化。②病毒介导的免疫损伤：存病毒诱导下，自身免疫反应形成心肌组织损伤。已发现DCM患者有体液免疫和细胞免疫异常。包括细胞毒性T细胞、抑制性T淋巴细胞和自然杀伤细胞在内的各种T细胞异常。许多研究证明，各种抗原(包括ADP/ATP载体、 1-AR、M2毒蕈碱受体和肌球蛋白重链)相对应的抗心肌抗体已被检出。某些自身抗体(如抗ADP/ATP载体抗体)对心肌组织病理变化及心肌功能均有重要影响，并干扰受体的正常调节功能。研究发现在DCM患者心肌组织检查发现HLA-B27、HLA-A2、HLA-DR4、HLA-DQ4和HLA-DQ8的表达增加。因而提示这些免疫学异常(体液免疫、细胞免疫和自身免疫)可能是先前发生的病毒性心肌炎所引起。
(2)遗传(家族性)因素：DCM的家族性连锁分析，约有≤20%患者其一级亲属也呈现DCM的证据。大多数家族性病例属常染色体显性遗传、少数为常染色体隐性遗传及X连锁遗传(女性携带家族性DCM相关基因，但不易发病，患者以男性为主) 。
常染色体显性遗传家系的连锁分析，将致病基因定位于染色体1q32、2q14、2q31、3p22、6q12、6q23、6q24、9q13及10q23，致病基因未明。Olsen等(1998)报道一家系并证实位于染色体15q14的心肌 -肌动蛋白基因(CACT)突变为其致病基因。以后陆续发现的核纤层蛋白A/C(lasmin A/C)基因(LMNA)，桥粒蛋白(desmin)基因(DES)及肌聚糖基因(SAGD)等突变已证明可引起DCM 。
Kamisago等(2000)报道DCM家系证明有HCM致病基因MYH7和TNNT2的突变，Olson等(2001)发现TPMl突变的DCM患者。
常染色体隐性遗传家系的DCM有证明CPT2和DSP基因突变的报道。
X连锁DCM的发病为位于染色体X-p21.2上的编码肌营养不良蛋白(dystrophin)基因(DMD)突变所致，DMD为其致病基因。Barth综合征(DCM伴中性粒细胞减少症、骨骼肌病)为编码Tafazzin蛋白基因(G4.5)突变引起。亦有报道线粒体DNA发生突变者。2.病理改变病理以心腔扩张为主，左心室腔扩大尤为显著，可有附壁血栓。组织学上为非特异性改变，以心肌细胞肥大、变性、纤维组织增生为主。
由于心肌病变及纤维组织增生，使心肌收缩力减弱，心排血量减少，舒张期内残余血增多，心室舒张期末压力增高，引起肺循环与体循环淤血。心肌纤维化累及起搏点及传导系统，可产生各种心律失常。
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