先天性白细胞颗粒异常综合征的治疗方法,先天性白细胞颗粒异常综合征怎么办


先天性白细胞颗粒异常综合征的治疗方法,先天性白细胞颗粒异常综合征怎么办

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导读:本文向您详细介绍先天性白细胞颗粒异常综合征的治疗方法,治疗先天性白细胞颗粒异常综合征常用的西医疗法和中医疗法 。先天性白细胞颗粒异常综合征应该吃什么药 。
先天性白细胞颗粒异常综合征怎么治疗?
一、西医
1、治疗
1.一般疗法
(1)加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力 。
(2)预防感染:应注意隔离 , 尽量减少与病原体的接触 。
2.抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗 。磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果 。
【先天性白细胞颗粒异常综合征的治疗方法,先天性白细胞颗粒异常综合征怎么办】3.免疫替补疗法
(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用 。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数) , 可供临床使用 。
(2)输注新鲜全血:先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染 , 应用新鲜血浆可以纠正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次 。,对严重感染的病例 , 可输入调理蛋白 , 通过加强对病菌的调理作用 , 促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的 。
2、预后
因反复感染及恶性肿瘤,患者往往在5岁前死亡 。
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