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导读：本文向您详细介绍己糖激酶缺乏症的病理病因，己糖激酶缺乏症主要是由什么原因引起的 。
一、己糖激酶缺乏症病因
一、发病原因
常染色体隐性遗传 。
二、发病机制
HK为一分子量108kD的单体，是葡萄糖无氧糖酵解途径第1个催化酶，是该途径关键性限速酶之一 。HK有4种异构体(Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ和Ⅳ)，红细胞主要是Ⅰ型HK，它又可分为Ⅰa、Ⅰb和Ⅰc 。HKⅠa主要存在于幼红细胞中 ， 成熟红细胞中水平较低，是一种细胞年龄依赖性酶 。HKⅠ型存在于淋巴细胞和血小板 。HK缺乏症患者淋巴细胞HKⅠ型量减少，HKⅢ型代偿性增高 ， 血小板仅只有正常HK活性的20%～35% 。凝血酶刺激后，尽管糖酵解受抑制和高密度颗粒分泌受损，但血小板代谢的缺陷无临床意义 。
HK Ⅰ型结构基因定位于10p11.2 。最近已从一个成人肾DNA文库中分离出了编码人HK的cDNA克隆 。HK缺乏症的遗传方式为常染色体隐性遗传 。HK缺乏症时，葡萄糖代谢中间产物和ATP生成减少，2，3-DPG可能减少或正常 。
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