怎样预防小儿黏多糖贮积症,小儿黏多糖贮积症的护理


怎样预防小儿黏多糖贮积症,小儿黏多糖贮积症的护理

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导读:本文向您详细介绍小儿黏多糖贮积症应该如何预防,常见预防措施有哪些 。以及小儿黏多糖贮积症应该如何护理,小儿黏多糖贮积症常见的护理办法有哪些等方面内容 。
怎样预防小儿黏多糖贮积症:
【怎样预防小儿黏多糖贮积症,小儿黏多糖贮积症的护理】一、治疗
黏多糖病是一种慢性、进行性疾?。壳拔抟┪镏瘟品椒ǎ?特殊治疗费用昂贵,可做一些对症处理 。
1.骨髓移植:以替代黏多糖病各型酶的缺乏 。MPSⅠ-H病人经骨髓移植治疗后智力改善,末梢组织的黏多糖消失,角膜清亮,肝脾缩小 , 尿排黏多糖正常;但是对于已形成的骨骼畸形无改进 。如果能早期诊断和进行骨髓移植可能使骨骼的破坏减轻 。骨髓移植现已证实,黏多糖病Ⅰ、Ⅵ、Ⅶ型疗效肯定,由于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ型常伴有严重的智力低下或骨骼畸形 , 当出现临床症状之后开展治疗,疗效可能不理想 。。对于其他型的黏多糖病的移植在试验中 。最近基因工程生产的特异性酶的问世为黏多糖病的治疗带来了希望 。目前认为所有类型的黏多糖病均有造血干细胞移植适应症,一般认为两岁前实施疗效较好 。基因治疗有待研究 。
2.酶替代疗法:简便 , 风险小 , 但需终身治疗 , 费用高,国内尚无药物供应 。而且,酶制剂不能到达中枢神经系统,在改善神经系统症状或防止神经系统进一步损伤等方面的作用有限 。
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小儿黏多糖贮积症常见护理方法:
一、护理
黏多糖病是一种慢性、进行性疾病 , 特殊治疗费用昂贵 。家庭中有未发病的同胞兄妹,应定期检查,以便做出早期诊断 。家庭如需生育第2胎,应进行遗传咨询,有条件可做产前诊断 。产前诊断可在孕中期17~20周行羊膜腔穿刺取羊水,经培养的羊水细胞进行酶学测定和基因分析,适用于家族中有此病患者或生育过患儿者 。必要时终止妊娠 。
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