原发性甲状旁腺机能亢进症


原发性甲状旁腺机能亢进症

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[概述]
原发性甲状旁腺机能亢进症(甲旁亢)是由于甲状旁腺腺瘤(单个腺瘤占绝大多数,约75%)、增生或腺癌(罕见)导致甲状旁腺素(PTH)分泌过多,引起骨、肾、消化、神经系统等病变及钙磷代谢紊乱疾病 。本病好发于女性,男女之比约1:2 ̄4 , 妇女绝经期发病率最高,在一组选择性病例调查中,〉40岁者甲旁亢的发生率高达1/1000 ̄1/200 。本病一经确诊,即行手术切除可获治愈 。
[症状体症]
1.高血钙症群:(1)消化道症状:恶心、厌食、腹胀、顽固性便秘,顽固性消化性溃疡以及Zokkinger-Ekkison二氏综合症 。(2)倦怠、乏力、肌无力 。(3)精神异常:情绪不稳定,易激动 , 性格改变,惊厥、嗜睡、昏迷 。2.骨溶化及纤维囊性骨炎症状:(1)骨痛及畸形;(2)病理性骨折;(3)骨囊性变 。3.内脏及器官钙化引起的症状:(1)尿路结石、肾钙化、血尿、反复尿路感染;(2)眼结合膜及眼睑钙盐沈着 , 角膜钙化;(3)关节钙化,疼痛、强直 。4.甲旁亢危象:头痛、肌无力、口渴、多尿、脱水,呕吐,低血压、嗜睡、谵妄、昏迷 , 心动过速 , 心律失常,无尿 , 肾功能衰竭 。
[诊断依据]
1.临床表现:高血钙症状群;骨疼痛,病理性骨折、纤维囊性骨炎;肾结石,肾钙化;反复发作的顽固性消化性溃疡或伴胰岛胃泌素瘤 。2.反复多次测血钙升高 , 血磷降低 , 血清碱性磷酸梅增高,血氯高 。3.尿钙、尿磷,尿CAMP增高,尿羟脯氨酸增高 。4.甲状旁腺功能试验:(1)肾小管磷重吸收率下降至83%以下;(2)钙耐量试验,PTH不受抑制;(3)低钙饮食试验,尿钙不减少;(4)糖皮质激素试验,血钙不下降 。5.血清甲状旁腺素(h-PTH)升高 。6.X线检查,骨质吸收,脱钙,骨质疏松,牙槽骨吸收、骨折、畸形、纤维囊性骨炎 。肾结石 , 肾钙化,软组织钙化 。7.定位检查:高解析度的超声波,CT扫描;75Se甲状旁腺扫描;颈静脉插管,从血管分支中分段取血测定PTH 。8.除外继发性甲旁亢、异位甲状旁腺激素分泌瘤、慢性肾功能衰竭、骨软化症等 。
[治疗原则]
1.手术摘除甲旁腺瘤或癌; 2.并发症的治疗; 3.对症治疗(高钙血症危象的处理);
【原发性甲状旁腺机能亢进症】[疗效评价]
1.治愈:症状消失,并发症治愈,血钙、血磷、碱性磷酸梅正常;术后3个月X线示骨病变缓解,无手术并发症 。2:好转:症状缓解;血钙、血磷接近正常,碱性磷酸梅下降,肾功能好转 。3.未愈:临床症状,并发症及生化指标均无改善者 。
[专家提示]
甲旁亢在临床上极易被忽略,但当出现不明原因的骨痛、病理性骨折、尿路结石、血尿、尿路感染、顽固性消化性溃疡等情况时,均应想到此病,并做相应检查以确诊 。不同病因治疗原则不同,原发性甲旁亢宜尽早手术切除腺瘤,不适宜手术者,则应根据并发症的不同,选择的药物亦有不同 。继发性甲旁亢则以治疗原发病为主,三发性甲旁亢应作甲状旁腺次全切除,而对假性甲旁 亢切除肿瘤方可达到治疗目的 。

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