镰状细胞病和其他血红蛋白异常


镰状细胞病和其他血红蛋白异常

文章插图
导读:血红蛋白异常是一种遗传血液病,它影响到人体内氧气的输送 。血红蛋白异常分为两大类:镰状细胞病和地中海贫血 。……
●镰状细胞病的特征是红血球形状发生突变,由平滑的圆圈形状改变为新月形或半月形 。畸形细胞缺乏可塑性,会阻塞毛细血管,阻碍血液流动 。这一状况导致红血球存活期缩短,继而发生贫血,通常称之为镰状细胞贫血 。镰状细胞病患者血液含氧量低并且发生血管堵塞,可导致出现慢性和急性疼痛综合症、重度细菌感染和坏疽(组织坏死) 。
●地中海贫血也是遗传性血液异常 。地中海贫血患者的红血球中无法产生足够的血红蛋白,向身体各个部位送氧 。当红血球里没有足够的血红蛋白时,氧气则无法到达身体各个部位 。这时器官就会缺氧,也就无法正常活动 。地中海贫血主要分为两种,即alpha型和beta型,以组成正常血红蛋白的两条蛋白链命名 。alpha型和beta型血红蛋白有轻度和重度两种病症 。
关于血红蛋白异常的常识
●据估计,全世界每年有30多万新生儿患有这类重症疾病;大多数是在低收入和中等收入国家。
●全世界人口中约有5%的人是镰状细胞病和地中海贫血特征基因的携带者 。在某些地区 , 该基因携带者所占人口比例高达25% 。
●这些状况在热带地区十分普遍;不过,随着人口移动 , 这些疾病也传播到大多数国家 。
●地中海贫血在亚洲、地中海盆地和中东最为常见 。
【镰状细胞病和其他血红蛋白异常】●镰状细胞病主要见于非洲 。

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