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导读：选择性IgA缺乏症多数病人无症状，偶尔于检查时发现 。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重 。有些病人有胃肠道症状，如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩 。……
【概述】
选择性IgA缺乏症本病是指血清IgA低于0.05g/L，而IgG和IgM含量正常;它是免疫缺陷中最常见的类型 。在群体中扫病率约为1/700 。本症多为散发，部分家族性 ， 且累及数代人 。对我国不同地区6个民族的流行病学调查，显示本病有民族和地区差异 。Α重链编码结构基因异常可能不是主要病因;在B细胞分化早期IgA生成B细胞成熟停滞或IgA特异性抑制T细胞被活化，致使B细胞成熟受阻可能是致病原因 。
【治疗措施】
多数不需治疗 。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫 疾病 应进行相应处理 。γ球蛋白制剂仅含微量IgA ， 故不能选择性地替代IgA;另外，IgA由粘膜表面局部产生，全身给予IgA未必能到达预期的作用部位，且重复输入容易发生过敏反应 。因此，一般不用γ球蛋白治疗 。仅在有严重感染和同时伴有IgG2缺乏的情况下，应用这种制剂才有效 。少数IgA缺乏症能自发缓解 。
【临床表现】
多数病人无症状，偶尔于检查时发现 。其他病例常有程度不同的鼻窦与呼吸道感染;如发生支气管哮喘一般较重 。有些病人有胃肠道症状 ， 如慢性腹泻、吸收不良综合征和肠道绒毛萎缩 。感染贾第氏鞭毛虫不多见 。由于胃肠道及呼吸道不分泌IgA ， 容易发生过敏反应 。此外 ， 类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状朱炎与恶性贫血等自由免疫病发率增高 。
【辅助检查】
【IgA缺乏 免疫打折扣】血清与外分泌IgA水平显著降低;少数病人IgE和IgG2也减低 。由于IgG2能对某些多糖类抗原产生较多的抗体 ， 故这些病人容易反复发生鼻窦和肺部感染，甚至引致阻塞性肺 疾病。然而，循环中IgA生成B细胞数并不低 。本症病人接触血浆IgA或γ球蛋白后 ， 会产生抗IgA抗体 ， 以后如再输血或接触球蛋白便引起过敏反应 。此外，本症病人还会产生抗甲状腺球蛋白、胃壁细胞、平滑肌、胶原和食物抗原的抗体 。抗牛血清蛋白抗体的阳性率也增高，如采用牛抗血清检测IgA会掩盖IgA缺乏 。因此，宜改用其他抗血清(如兔)进行测定 ， 比较可靠 。

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