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导读:又称血紫质?。?系由卟啉产生和排泄异常所引起的代谢性疾病,多有遗传因素 。根据卟啉代谢紊乱的部位,分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病 。……
【发病机理】
【肝血卟啉病的病理】本病为常染色体显性遗传性疾病 。在卟啉代谢合成胆红素过程中,由于卟胆原合成酶缺乏,卟胆原不能代谢而在体内积聚 , 使胆红素合成减少,可通过反馈作用使δ-氨基酮戊酸合成酶活性增加,结果δ-氨基酮戊酸和卟胆原性在体内产生增多,它们的增多可通过直接或间接机理在神经传递功能中起毒性作用,进而引起本病的发作 。
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