原发性骨髓纤维化的病因是什么


原发性骨髓纤维化的病因是什么

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导读:原发性骨髓纤维化的病因是什么?原发性骨髓纤维化多见于中老人,发病率较高 , 男性发病率高于女性 , 白种人发病率最高 。引起原发性骨髓纤维化的病因至今未明 , 大部分学者经过临床研究后发现其发病原因与辐射、甲苯等工业溶剂有关 。部分患者认为免疫异常也是其主要发病原因 。部分患者体内常有免疫异常,常见的有血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、类风湿因子、Coombs试验直接阳性,血中出现狼疮样抗凝物,免疫球蛋白及血中免疫复合物增加 , 提示骨纤与免疫有关 。有学者还认为免疫复合物可通过FC受体与血小板结核,促使其释放PDGF等因子;也有学者认为纤维结合蛋白可抑制血小板的激活,免疫复合物可降低血液纤维结核蛋白水平间接激活血小板 。……
原发性骨髓纤维化的病因是什么?
原发性骨髓纤维化多见于中老人,发病率较高,男性发病率高于女性,白种人发病率最高 。引起原发性骨髓纤维化的病因至今未明,大部分学者经过临床研究后发现其发病原因与辐射、甲苯等工业溶剂有关 。部分患者认为免疫异常也是其主要发病原因 。部分患者体内常有免疫异常 , 常见的有血清抗核抗体、抗平滑肌抗体、类风湿因子、Coombs试验直接阳性,血中出现狼疮样抗凝物 , 免疫球蛋白及血中免疫复合物增加,提示骨纤与免疫有关 。有学者还认为免疫复合物可通过FC受体与血小板结核,促使其释放PDGF等因子;也有学者认为纤维结合蛋白可抑制血小板的激活,免疫复合物可降低血液纤维结核蛋白水平间接激活血小板 。
原发性骨髓纤维化的症状有哪些?
原发性骨髓纤维化可没有明显的临床症状,但这只是少部分患者 。大部分患者会出现出血、贫血、肝脾肿大、门脉高压等一些列症状 。
1.贫血:贫血多由红细胞发育不良引起,可致困倦疲劳、心悸、呼吸困难 。
2.肝脾肿大:是常见临床症状,伴有左腹不适、腹胀症状 。若病情恶化,并发脾梗死、皮周围炎时,会出现左上腹剧烈疼痛、左肩疼痛的症状 。
3.高代谢状态:较为少见,可致低热、盗汗、食欲不振 。
4.门脉高压:能减低肝血管的顺应性,引起消化道出血、食道曲张、感性脑病 。
5.骨质硬化:较为少见,严重时会引起关节疼痛 。
6.出血:消化道大出血为常见症状,症状出现多由血小板功能障碍、消化道溃疡、食管曲张、血管内凝血引起 。
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