小儿肾上腺生殖器综合征,小儿肾上腺性变态征小儿先天性肾上腺皮质增生症 _生活经验

【小儿肾上腺生殖器综合征,小儿肾上腺性变态征小儿先天性肾上腺皮质增生症】

文章插图
先天性肾上腺增生症又称肾上腺生殖器综合征或肾上腺性变态征。主要由于肾上腺皮质激素生物合成过程中所必需的酶存在缺陷，致使皮质激素合成不正常。多数病例肾上腺分泌理糖激素、理盐激素不足而雄性激素过多，故临床上出现不同程度的肾上腺皮质功能减退，伴有女孩男性化，而男孩则表现性早熟，此外尚可有低血钠或高血压等多种症候群。按缺陷酶的种类，可分为5类：①2l-羟化酶(CYP21)缺陷症，又分为典型失盐型、男性化型及非典型型等亚型;②11β-羟化酶(CYP11β)缺陷症，又可分为Ⅰ和Ⅱ型;③3β-羟类固醇脱氢酶(3β-HSD)缺陷症;④17α-羟化酶(CYP17)缺陷症，伴或不伴有17 ， 20-裂链酶(17 ， 20LD)缺陷症;⑤胆固醇碳链酶缺陷症。临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为β-羟酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。

是否医保：暂无
发病部位：肾上腺
挂号科室：内分泌科,儿科
传染性：该病不具备传染性
检查项目：血常规四肢的骨和关节平片骨关节及软组织CT检查尿常规泌尿感染类尿常规盆腔CT检查肝、胆、脾CT检查CT检查冠状动脉CT检查胸部CT检查
治疗率：20%
多发人群：学龄儿童和青少年
治疗费用：市三甲医院约（5000-20000元）
典型症状：
并发症：

小儿肾上腺生殖器综合征,小儿肾上腺性变态征小儿先天性肾上腺皮质增生症的详细内容就为您分享到这里，【精彩生活】jing111.com小编为您精选以下内容，希望对您有所帮助：

小儿肾上腺生殖器综合征,小儿肾上腺性变态征 小儿先天性肾上腺皮质增生症

小儿肾上腺生殖器综合征,小儿肾上腺性变态征小儿先天性肾上腺皮质增生症